Один мой кузен раскритиковал бессмысленность моей жизни. Звучало примерно так: «Ты такая и в детстве была, и сейчас занимаешься какой-то фигнёй. Какие-то редкие болезни, я даже выговорить не могу»

Этим летом две круглых даты: в июне 10 лет нашему фонду «Кислород» и в августе 20 лет, как я «занимаюсь какой-то фигнёй».

Предполагаю, что вы, читатель, не медик, у вас нет муковисцидоза (кистозного фиброза, или МВ, или CF). Я хочу рассказать о том, что происходит, если представить, что у вас муковисцидоз, и вы не получаете нужного лечения.

Я не хочу смягчать формулировки, а расскажу простым немедицинским языком о том, что стоит за этими медицинскими выписками с бесконечным перечислением диагнозов.

На фото не видно

Я придумала метафору про кисломолочные продукты, чтобы лучше выговаривалось, и теперь ее везде продвигаю, потому что известное клише «муковисцидоз, это когда задыхаются», похоже, давно приелось, да и само это определение мало уже, о чем говорит.

Да и не только «когда задыхаются», а когда много чего еще.

На наших фото симпатичных деток или обыкновенных с виду симпатичных юных взрослых не видно того, что происходит у них внутри, и к чему оно может привести, если не лечить.

А что может происходить – снимать это на камеру и вывешивать неэтично.

Ну вот я и расскажу — словами.

Представьте. Так вышло, что встретились мама и папа, не подозревавшие о том, что у них обоих есть генетическая поломка, которая на них никак не отразилась. И тогда с вероятностью 75% у них могут родиться здоровые дети, а вы попали в оставшиеся 25%. Но это такая цифра, «средняя по больнице». Потому что, например, есть семьи, где родились и трое с CF, а только один здоровый.

Муковисцидоз – это когда в одном гене происходит всего лишь одна поломка, из-за которой в распределении белка внутри вас начинается полный хаос, и работа внутренних органов постепенно рушится по принципу домино.

Нужные для бесперебойной работы организма определенные белковые жидкости перестают быть жидкостями, это как молоко сначала превращается в кефир, потом в простоквашу, потом в творог, а потом в сыр.

И сыр с плохой плесенью и плохими бактериями.

Эти бывшие жидкости застревают во всех протоках, не дают усваиваться пище, скапливаются в легких, давят на ткани и клетки, разрывают сосуды, застаиваются и отравляют организм.

Часто, пока вы маленький, вы еще ничего не чувствуете потому что всё ещё не зашло так далеко.

Вы даже можете бегать и прыгать, озорничать, как все.

Но почему-то вы в какой-то момент сильно теряете в весе и можете даже перестать расти.

И еще у вас кожа почему-то соленая.

И только интеллектуальное развитие у вас не страдает.

Но еда, которую вы поглощаете с большим аппетитом, выходит из вас полностью непереваренной, а может вообще застрять в кишках, и ни туда, ни сюда.

А та простокваша, которая в легких, никуда не девается, а густеет дальше, и ее становится все больше и больше. И на нее начинают садиться бактерии и грибки, и размножаться, и жрать все, что вокруг.

Врачи могут начать вас лечить не тем, чем нужно, а тем, что есть.

Или могут вообще не лечить потому что нет ничего, или не знают как лечить, или не хотят знать потому что устали, мало платят, и еще чиновник говорит, проявишь инициативу – вылетишь с работы, а то и вообще подставлю под статью. И врачи, бывает, боятся.

У вас начинаются бесконечные пневмонии и бронхиты.

Мокрота начинает клокотать где-то слишком глубоко в легких, а если и вылетает, то бывает, помногу, за пару часов может набраться целый стакан, или даже плотными большими кусками зеленого, коричневого, или даже белого цвета, или даже с прожилками крови.

Вы такой мелкий нежный человеческий детеныш, с шелковой прозрачной кожей и огромными глазами, а кашель у вас громоподобный и до рвоты, как у старого каторжника. Ну, или как у взрослого «покорителя» Эвереста, который застрял в очереди на вершину и уже, практически, отдает концы, пуская изо всех дыр красные сопли. Но у него-то был выбор, а вы свой Эверест не выбирали.

…Но если мокрота при этом выходит, особенно, когда обострение, это все равно лучше, чем, когда она не откашливается совсем.

Мама-папа

А ваша мама может быть малограмотной, затюканной и не знать своих прав, особенно, если вы родились там, где население, в основном, за чертой бедности и почти нет работы.

Она смотрит телевизор, где ей предлагают сериалы.

Иногда в телевизоре собирают деньги на лечение деток, но это, когда считается, что тех деток можно взять и разом вылечить, хоть и дорого, а вашей маме врач сказал, что вы всё равно умрёте потому что такая болезнь, и пусть она родит другого.

Мама поплакала-поплакала, и поверила, смирилась.

Врачу же виднее, он умный, а чиновнику в галстуке и в красивом кресле – так тем более виднее, он вон какой важный и грозный.

Ваш папа из семьи ушел за лучшей жизнью потому что мама перестала ему нравиться и уделять ему внимание, и папе стало нечем гордиться, «и ваще», не жизнь, а жесть настала.

Или спился папа, или по бабам пошел, ему нужно утешение (мужик я, или где?).

Ну, так бывает чаще всего.

Если ваш папа остался с вами и очень старается ради вас, считайте, что вам очень и очень повезло. Передайте ему от нас огромнейший респектище, потому что он очень-очень красивый и сильный человек. Во всех смыслах, поверьте. И потому он может многое. Дай Бог ему только самому здоровья.

Вам повезло также (ох, как повезло!), если ваша мама не опустила руки и не послушалась того чиновника, который сказал «нечего тут рожать всяких, а потом топтать мне тут свои сопли», и того врача, который сказал «ну такая болезнь, родите еще, а этого сдайте, чо», а стала мама тыркаться и искать выход.

Вам повезло, если над вами не издевались здоровые одноклассники в школе, значит, учитель у них мудрый и родители, не обозленные на жизнь. Но часто бывает иначе.

Тяжелые легкие

Мама и папа – ок. Только тут нужно еще и лечить, и лечить правильно.

Если этого нет, то дальше происходит вот что.

Задыхаться при муковисцидозе – это значит, что у вас очень частая и громкая одышка потому что вам в крови не хватает кислорода, и при этом избыток углекислого газа, который плохо выводится, и организм очень сильно старается раздобыть кислород и вытолкнуть углекислый газ.

Всё тело ходит ходуном только чтобы дышать, в этом участвуют уже почти все мышцы.

Постепенно вы всё больше и больше тратите физическую энергию только на то, чтобы просто дышать, поэтому сил на всё остальное становится всё меньше.

Парадокс, но вы просто силач. Потому что обычный человек не выдержит и пары часов такой нагрузки. А вы привыкаете. До определенного момента — терпите.

Но в конце концов вы поймёте, что силы нужны и для того, чтобы глотать еду, и для того, чтобы говорить, и для того, чтобы поспать.

А как поспать, когда вам надо непрерывно работать? То есть дышать.

Одышка может нарастать медленно, месяцами, и потому вы даже где-то как-то привыкаете к этому, ну потому что нет выбора, а надо же как-то жить, а другой жизни вы не знаете, или не помните.

Ваше сердце колотится всё бешенее, чтобы хоть как-то компенсировать недостаток кислорода.

Грудная клетка раздувается и деформируется из-за опухших легких и увеличенного не по росту сердца, которое работает на износ и изнашивается.

В легких гроздья слипшихся и кишащих бактериями и грибами альвеол, полые, или наполненные гадостью пузыри, сгустки лопнувших сосудов, кисты, спайки, разрастание лишней соединительной ткани.

Легкие могут внезапно порваться, и тогда воздух скапливается не там, где надо, а порванное легкое схлопывается полностью. Это называется «пневмоторакс».

Это адская боль, как при обширном инфаркте, и дышать уже не просто тяжело, а адски больнюче.

Если вовремя будет в таком случае реанимация и дренажи, обезболивание, правильные антибиотики, кислород и разная интенсивная терапия, то вы можете быть спасены еще на какое-то время, и легкое расправится. Если нет – то нет.

Иногда сосуды лопаются слишком большие, и тогда горлом идет кровь.

У вас пища не усваивается, потому что естественные пищеварительные ферменты не поступают в желудок.

И поэтому вам надо с каждой едой, даже с карамелькой, или с мороженым съедать определенное количество специальных капсул с ферментами.

В день вам может быть назначено сорок больших специальных капсул, если вам повезло стать взрослым, и заменить их вам нечем.

А на месяц, к примеру, в Волгоградской области на каждого выдали по 20 капсул. Кушайте, деточки, на здоровье.

Это не одна такая щедрая область, это для примера.

Второе дыхание

И когда легкие уже в таком состоянии, то, чтобы встать на ноги, свободно задышать и жить дальше, учиться, влюбляться, бегать, работать и так далее – есть только один выход: новые лёгкие.

А чтобы новые органы прижились, есть только один выход: постоянное наблюдение, длительное выхаживание, чтобы кровь циркулировала правильно, мышцы чтобы снова заработали, и чтобы не развилась гангрена на ногах после долгого наркоза и вынужденных перекрываний сосудов, потом нужна реабилитация и специальные правильные лекарства, чтобы пересаженные органы не отторглись, и лекарства эти на всю жизнь.

И тогда – ура! Вы идёте в горы и снимаете об этом документальный фильм. (Надеюсь, скоро должен выйти).

Где бы вы в стране ни жили, легкие у нас пока могут пересаживать удачно в Москве.

Но если вы еще ребенок, у вас шансов на это меньше, так что вы очень должны постараться вырасти и дожить.

И вы должны жить в Москве, чтобы быстро лечь на операционный стол, как только вас вызовут, на все про все у вас два часа, чтоб добраться, и вертолёт вам не дадут.

И жить надо отдельно от других больных, чтобы не обменяться с ними инфекцией, которая может вас  добить, и где-то надо найти деньги, чтобы снимать квартиру, когда вы не москвич.

И это лотерея: дождетесь, или нет, потому что у нас в обществе много предрассудков насчет органного посмертного донорства.

Да, кстати, я молюсь обо всех, кто, уходя, дал вам и таким, как вы, жизнь.

Их имена у нас не разглашают, но Богу они известны.

Об их родственниках я молюсь тоже, потому что это ведь наивысочайший акт милосердия – суметь не отключить разум, когда пришло горе.

А разум у нас отключается, порою, и задолго до этого, и среди полного, казалось бы, благополучия.

А как в мире?

А в мире уже вовсю применяют таблеточки, называемые «таргетная терапия», то есть, целевая.

То есть, это терапия, устраняющая саму причину болезни, чтобы «молоко не прокисало», и чтобы нужные белки циркулировали правильно и не создавали загустение и брожение этой слизи, которая выделяется специальными железами организма .

И вот, вы читаете об этом, смотрите видео, где счастливые, но иностранные пациенты рассказывают, как улучшились от этих таблеток их показатели, как они радостно и бодро живут, и мечтаете о том же: а вот как бы доставать по 300 000 долларов каждый год, чтобы покупать эти волшебные таблеточки.

Я ведь тоже жить хочу, думаете вы.

Что и говорить, вся вместе взятая благотворительность не оплатит вам эти волшебные целевые таблеточки, потому что они нужны ведь еще не только вам, и пожизненно, но и всем остальным, таким же, как вы, а вас у нас уже больше 3500 человек.

Государство? А государство, вы уже знаете, часто не может вам и симптоматическое лечение оплатить, которое хотя бы продлит вам жизнь и поможет дождаться хирургии.

Вы на это смотрите, сравниваете, и совсем, ну никак не желаете, смирившись, расставаться с жизнью, потому что знаете, что болезнь ваша поддается лечению. Вот ведь, Билли, Жильбер, Андреа и Мартина – они помирали, и вдруг – бегают на всякую дистанцию.

Почему мне нельзя?

— Просто денег нет.

Вы знаете о том, что умерли ваши сверстники. Вместе лежали в больницах, переписывались, друг дружку поддерживали, и вот их нет, кому было десять, кому 25, по-разному. Но вы также знаете и о том, что другие ваши сверстники получили новые легкие и стали дышать сами.

Фондик

Директор БФ «Кислород» Майя Сонина. Фото: Павел Смертин

Ну вот, мы просто попали туда, где нас зацепило, и 10 лет назад родился фонд и его О`Двасик – странный персонаж и производное от формулы кислорода.

Заполошный дружок наш О`Двасик ищет помощь:  оплата съемных квартир, чтобы вам жить и ждать, ингаляторов, медтехники, лекарств, транспорт, ищет любое человеческое участие, праздники и доброе слово, чтобы уменьшить ад и укоротить жало ненавистной смерти, с Божьей и Его людей помощью.

Чем больше помощи, тем меньше страха и больше предстоящей жизни.

И вот уже свободно дышат и бегают на разные дистанции Оксана, Маша, Володя, Аня, Женя, еще Маша, Денис, Даниил, и ещё многие, и хочется еще больше.

Светлой памяти другой Оксаны, другой Маши, других Володи, Аньки, Дениса и Даньки, и ещё, и многих-многих других, с такими же, или другими именами, и всех не можем забыть.

Поскольку нам десять лет, не постесняюсь обратиться с просьбой о подарках: например, для троих наших детей, которые приехали в Москву ждать своей очереди на пересадку легких потому что собираются выжить.

Вы также можете выбрать на сайте любого, кому захотите помочь, чтобы нас поздравить. Мы продержались уже в этом мире целых десять лет!

Иллюстрации: Оксана Романова