Почему больные муковисцидозом выходят на пикеты и чем принципиален вопрос лекарств

Даша Семёнова в пикете у Министерства здравоохранения. Фото: facebook.com

29 ноября две девушки в Москве стояли в одиночных пикетах. Рядом с Женей Киселёвой под окнами администрации президента стоял кислородный концентратор, на пикет девушка вышла прямо из больницы.

Даша Семёнова вышла к Министерству здравоохранения с кислородным баллоном – обычного воздуха её разрушенным лёгким уже не хватает.

Мы побеседовали с обеими девушками.

Женя: «Я с удовольствием уеду домой к семье, но жить и лечиться там нельзя»

Жене Киселёвой 27 лет, она из Краснодарского края.

— Я заболела, когда мне было три года. Диагноз поставили только в двенадцать. До этого говорили: «Воспаление лёгких, может быть, туберкулёз». Туберкулёз у меня в карте долго стоял под вопросом, а потом я восемь месяцев провела в туберкулёзной лечебнице закрытого типа (что смертельно опасно для больных муковисцидозом, так как от больных они заражаются различными инфекциями, которые очень сложно вывести при густой, склонной к застоям мусковицидозной мокроте. – Ред.).

— Туберкулёз не подтверждался. И когда уже начались обмороки, меня направили в Краснодарскую областную детскую больницу. Там провели потовые пробы (пот больных мусковицидозом обладает повышенной солёностью, до появления генетических анализов диагноз устанавливали тестом, похожим на лакмусовую бумагу, помещая его на кожу – прим. ред) и, наконец, определили диагноз.

Дальше начался обычный распорядок жизни пациента с тяжёлой формой мусковицидоза — до 18 лет каждые три месяца Женя лежала в больнице.

— Тогда ещё в больнице были оригинальные антибиотики – меронем, фортум, как раз начали пробовать препарат для ингаляций брамитоб. Жить было можно. А потом мне исполнилось восемнадцать лет, детскую инвалидность сняли, дали третью группу, а при ней не выдают лекарства.

Лекарств больным муковисцидозом нужно много, особенно важно бороться с инфекцией, которая легко поражает их легкие, так что каждая простуда может стать смертельной. Для этой борьбы и нужны хорошие антибиотики.

У вас кожа соленая и простокваша в легких. Что чувствуют люди с муковисцидозом

Взрослая больница принимала Женю не чаще раза в год, начала падать функция лёгких, так что уже к третьей госпитализации девушке предложили встать в региональный лист ожидания на пересадку.

В краснодарском центре грудной хирургии случаи пересадки лёгких были, но не было удачных у больных с муковисцидозом. В очереди на пересадку в Краснодаре Женя простояла два года, но тут, вдобавок ко всем проблемам, у неё очень упал вес – в 21 год девушка весила всего 34 килограмма. (Мусковицидоз сопровождается загустеванием не только мокроты в лёгких, но и желчи, поэтому пища усваивается плохо и больные нуждаются в специальном питании и пожизненном приёме ферментов.). Маленький вес — противопоказание к пересадке лёгких, больной может просто не выдержать.

Через два года ситуация стала только хуже. Но давать направление на лечение в Москву краснодарские врачи отказывались. Денег, чтобы ехать в Москву на свои, у семьи не было. Когда начались лихорадки, при которых девушка весом в 32 килограмма неделями лежала с температурой под сорок, она сама списалась в соцсетях с московским врачом, взяла билет и прилетела в Москву.

«Оперировались в Москве? А зачем к нам приехали?»

Женя Киселева. Фото: facebook.com

В Москве Женю обследовали и сказали: нужна пересадка, но для неё нужно набрать вес – ставьте гастростому. Поскольку направления у неё не было, лечиться она, российская гражданка, могла только за деньги. Нужную сумму набрали благотворители, после гастростомы были ещё проблемы с лёгкими, так что дважды девушка попадала в реанимацию. Но всё же состояние улучшилось, за полтора года девушка поправилась почти в два раза.

Правда, когда Женя вернулась домой и показала все свои выписки заведующей в местной поликлинике, услышала фразу: «Ах, вы в Москве оперировались. Ну, там теперь и лечитесь».

— Гастростома загноилась, я пришла к хирургу. Он спросил:

— Что это?

— Гастростома.

— А где ставили?

— В Москве.

— Ну, а что вы ко мне-то пришли. Вставьте ватный диск между кожей и кнопкой и езжайте в Москву.

О колистине в Краснодаре можно было и не мечтать. И вообще стало ясно, что рано или поздно дело закончится пересадкой лёгких, за которой надо перебираться в Москву. Женя переехала, деньги на лекарства собирали благотворительные фонды. Но они, увы, не могут обеспечивать пациента постоянно, поэтому каждые три месяца история со сбором денег начиналась заново.

Сильно подвело Женю то, что в Москве она пыталась ещё и работать. Ведь выжить на пенсию в двенадцать тысяч, снимая комнату в Москве, непросто. Девушка устроилась администратором в фитнес-центр, была осень 2018 года, начался сезон простуд, Женя подхватила инфекцию и загремела в больницу с тяжелейшим осложнением.

Доступ к лекарствам длился недолго

По счастью в это время Жене удалось сделать регистрацию в Москве. Выйдя из больницы, она прикрепилась к московской поликлинике, три раза успела получить оригинальные антибиотики – и тут в августе 2019 оригиналов не стало, а аналоги организм Жени, к сожалению, не переносит.

(Почему пропали многие оригинальные лекарства — читайте в нашем разборе.)

— Однажды, ещё в Краснодаре, мне прокапали индийский заменитель меронема, и у меня был анафилактический шок. Я была в полуобморочном состоянии, мне немного подняли давление, укололи преднизолон, чтобы снять одышку, и отпустили домой.

Дважды за последний год Женю вызывали на трансплантацию в Центр Шумакова. Летом она болела с температурой – делать операцию в таком состоянии нельзя. В другой раз донорские лёгкие оказались слишком крупными для хрупкой девушки. И вот теперь, буквально на пороге пересадки, Женя осталась без антибиотиков.

— Я потому и вышла на пикет. Без антибиотиков можно и пересадки не дождаться. Да и после неё терапия обычно остаётся, лекарств нужно меньше, но они те же.

Даша: «Чтобы жить, нужно подышать антибиотиком»

Даша Семёнова. Фото: facebook.com

Даше Семёновой 23. Диагноз ей поставили в три месяца, когда после тяжёлого воспаления удалили часть лёгкого. В 1997 году врачу владимирской областной больницы вдруг пришло в голову, каким редким заболеванием может страдать ребёнок. Однако диагноз ещё не означал лечения, его просто не было.

В РДКБ в Москву девочка попала, учась в первом классе. Правильный подробный план лечения – ферменты, антибиотики – появился только тогда. И началось – раз в три месяца – вызов в больницу, курс лекарств. В перерывах – лекарства дома.

— Я ведь не в городе живу – в районе, а в районе – какое лечение? Когда начались поездки в РДКБ, в перерывах между ними я жила обычной жизнью – училась в школе. Чтобы так жить, мне нужно было утром подышать антибиотиком, потом сделать упражнения, и так – каждый день.

После школы, немного поколебавшись с выбором профессии, Даша посла учиться на фельдшера. Отучиться успела полтора года – с тех пор год она числится в академическом отпуске. На вопрос: «Что будет после пересадки?», она первым делом отвечает: «Окончу учёбу».

Битва за колистин и воздух

Когда Даше исполнилось 18, поездки в РДКБ закончились. Для взрослых пациентов с мусковицидозом в Москве тогда было две палаты в 57-й больнице, причём пациенты там лежали все вместе, что сейчас строжайше запрещено, чтобы больные не заражали друг друга.

В больницах же Владимирской области, куда попадала Даша, о мусковицидозе часто даже не слышали и специальных лекарств там не было.

— Из РДКБ я выпустилась в нормальном состоянии. Моё лечение считалось поддерживающим при моей форме болезни, продолжайся оно грамотно, я могла бы жить обычной жизнью много лет. И вот за четыре года дошла до необходимости трансплантации.

Единственный препарат, который мне всегда выдавали стабильно – фермент креон. Антибиотик колистин во Владимирской области мне впервые удалось выбить полтора года назад. Это была страшная волокита – я писала заявления, прикладывала заключения медицинской комиссии, всё это отсылалось в Минздрав, а оттуда приходили отказы. И вот полтора года назад препарат наконец-то стали выдавать, а с сентября его снова нет.

При этом месячный курс колистина стоит 120-150 тысяч рублей, моя семья может собрать денег отсилы месяца на два, а мне его нужно принимать постоянно.

На пикет Даша вышла с кислородным баллоном – обычного воздуха её с трудом дышащим лёгким уже не хватает.

Врач-муковисцидолог предложила пути преодоления лекарственного кризиса