Первый пациент с муковисцидозом в России, которому пересадили лёгкие, рассказывает о том, как лечиться от болезни, о которой почти никто не знал, методом, который никто не пробовал

Анна Анисимова, 31 год:

Год в тубдиспансере одна, без родителей

— Заболела я в четыре с половиной года, — сказали — ОРЗ. До того вообще ничем не болела, пухлый ребёнок, все прививки по возрасту.

Назначили ингаляции – в 1992 году они еще были формата «подышите травкой над кастрюлькой». Позже мне сказали, что делать этого было ни в коем случае нельзя. Я начала дышать, но стало хуже. Стали распухать и деформироваться большие пальцы рук – это такой характерный симптом лёгочных заболеваний.

В пять меня положили в Тульский областной детский туберкулезный диспансер, одну, без родителей. Там я пролежала почти год, хотя анализы туберкулёз не показали.

Пока лежала, родителей уверяли, что диагноз уточняется. После выписки заведующая детской больницей в Туле, к счастью, знавшая, что такое муковисцидоз, сказала родителям о своих подозрениях и направила в Москву. В Москве только третий потовый тест, наконец, точно определил, что со мной.

Помню, когда диагноз поставили, врач вызвал маму в кабинет, а меня не пустили. Мама вернулась, говорит: «Врач сказал, что дети с такой болезнью живут до четырнадцати лет. А ты проживёшь, сколько Бог пошлёт».

Было нестрашно: когда тебе семь, до четырнадцати ещё полжизни.

Объявленное импортзамещение усложнит диагностику муковисцидоза 
Директор БФ «Кислород»  Майя Сонина:
— На 2017 год в России больных мусковисцидозом было 3096 человек. В пересадке легких нуждается примерно 2% детей и 15-20% взрослых.
Сейчас несколько наиболее частых разновидностей мусковицидоза внесены в линейку анализов неонатального скрининга, так что заболевание должны выявлять в первый месяц жизни ребёнка. Правда, это возможно при наличии в регионах специальных лабораторий и реактивов. Реактивы импортные, так что, боюсь, в связи с объявленным импортозамещением ситуация может ухудшиться.
При этом даже при наличии неонатального скрининга, бывают случаи, когда мусковицидоз в роддоме не установили. Сейчас есть пациенты с «пропущенным» диагнозом, в том числе среди детей после 2006 года рождения, когда скрининг стал обязательным.

Внешне не видно, но даже чайник поднять невозможно

Плановое лечение я проходила в РДКБ – пульмонолога в нашей местной больнице никогда не было. Друзьям и знакомым я объясняла, что у меня – хроническое воспаление лёгких. Но не заразное.

К тому моменту, когда я дожила до четырнадцати, уже считалось, что с муковисцидозом живут до двадцати. В двадцать – что до сорока.

Как к инвалиду, ко мне в семье никогда не относились, про таблетки мама говорила, что «теперь их пьют все, просто у тебя их немножко больше». Конечно, меня жалели и не давали перегружаться. Но не представляли беспомощной. Я делала дыхательные упражнения и принимала антибиотики.

Моё состояние резко ухудшилось, когда стукнуло 21. Я поняла, что сама не дышу, стало страшно.

Тогда в моей жизни появился кислородный концентратор. За концентратором мама ездила в Москву. Фонд “Кислород” купил его для одного из подопечных, к сожалению, он погиб, и аппарат достался мне. Я дышала через прибор, и через несколько месяцев сил не было уже даже на то, чтобы налить и поднять чайник.

Помню, я смотрела на себя в зеркало – и не могла поверить, что серьёзно заболела. Но я снимала концентратор – и сатурация тут же падала до 60% (норма насыщения кислородом крови – 95%-100% , 90% считаются признаком кислородного голодания и критическим состоянием — прим. ред.). И сложнее всего верилось в то, что теперь не помогает ничего – ни упражнения, ни антибиотики.

Больной муковисцидозом в тубдиспансере может всех заразить
Майя Сонина
, БФ «Кислород»:
— Врачи считают, что 70% успеха ведения мусковицидоза – грамотно подобранная кинезитерапия – комплекс упражнений, направленных на выведение из лёгких мокроты. Но отделений кинезитерапии на местах у нас зачастую нет – больных оттуда направляют в Москву, либо, что хуже, в таких отделениях не соблюдаются СанПины. Ведь по санитарным требованиям такие больные во время процедур не должны пересекаться, чтобы не обмениваться лёгочной флорой.
Пребывание в тубдиспансерах особенно опасно для больных с мусковицидозом, ведь при отсутствии должной санобработки возможно массовое заражение больных. Массовое заражение бактерией сепации несколько лет назад произошло в детском пульмонологическом отделении в Кемеровской области. Несколько малышей умерло.

«Все такие люди должны лежать в реанимации»

Жила я тогда в посёлке недалеко от Богородицка (Тульская область). Однажды мокрота пошла с кровавыми прожилками.

Я позвонила в скорую и услышала: «Мы к вам не поедем, у вас там дорога плохая». Тогда прямо на кухне у меня началась паническая атака – я задыхалась от мысли, что мне никто не поможет.

Потом, когда отпустило, я звонила врачу в Москву, он сказал, какие препараты выпить. Было уже не так страшно.

А мама выходила на улицу и кричала, иногда уходила в лес, чтоб прокричаться, как следует.

На улицу я выходила “на аппарате”. Папа сделал мне небольшую веранду на крыльце дома, и просунув канюлю с кислородом в форточку, я “гуляла”. Когда было легче, аппарат вытаскивали во двор, тогда я разрисовывала гараж разными мультяшками для племянника.

Это был 2010 год, лесные пожары. Стояла страшная жара, над городом плотный смог, воздуха не хватало всем. Мы открывали окно, занавешивали его мокрой тряпкой, но особо не помогало. А ещё наш посёлок с советских времён был привязан коммуникациями швейной фабрики. Фабрика задолжала за электричество, и им отключали свет. А вместе с ними – всему поселку, и я осталась без концентратора. Я звонила в «Электросеть» и почти кричала:

— Что ж вы делаете? Я же сейчас помру!

— А не может быть, — отвечали мне, — чтобы такой человек находился дома. Все такие люди должны лежать в реанимации.

Правда, потом электрики даже приехали к нам, спрашивали у прохожих, правда ли, что здесь живёт «человек с аппаратом». Опытным путём мы вычислили график отключений – как минимум, три раза в неделю по два часа, — и купили бензиновый генератор, благо, что дом у нас частный.

Когда дышать мне стало совсем тяжко даже на концентраторе, фонд «Кислород» выделил мне прибор побольше, десятилитровый. Но на него мощности генератора уже не хватало – он всё время отключался. Так мы провели два года. А потом появилась программа трансплантации.

Не у всех есть силы бороться
Майя Сонина, БФ «Кислород»:
— Основная нагрузка по маршрутизации лечения здесь ложится на родителей, и чаще это – одинокие мамы. В некоторых случаях больные муковисцидозом отказываются от борьбы за лекарства, не встают в очередь на пересадку. А это значит — человек очень скоро умрёт. Но к мысли о том, что жить им предстоит не очень долго, пациенты привыкают, потому что сил на жизнь с болезнью и на борьбу с болезнью просто не хватает.

«Особых надежд не питайте, но попробуйте»

Ольгу Мороз, первого пациента с пересадкой лёгких в России, мы случайно увидели по ТВ. Позвонили врачу НИИ пульмонологии. Он сказал: «Да, такая программа появилась, но её только начали, и как он что-то узнает — перезвонит. Он перезвонил через несколько дней, сказал, что нужно пройти полное обследование в их НИИ.

Фонд «Кислород» выслал нам реанимобиль с врачом, и мы поехали в Москву. Был ноябрь 2011 года, в России к тому времени прооперировали двоих. Пока я ждала, прооперировали ещё двоих, и пятая российская операция по пересадке лёгких, но первая – с диагнозом «муковисцитоз» — в марте 2012 года была моя.

Пока ждала, я нашла всё, что смогла, о пересадке органов и изучила проблему самым скрупулёзным образом. Где-то говорилось, что органы могут забирать у живых. Важнее всего мне было убедиться, что это не так.

В Москве я лежала уже не просто с концентратором, а с НИВЛ. За это время передумала обо всём. Приживутся ли новые лёгкие, а вдруг в них попадет та же инфекция? Я спрашивала врачей, буду ли я чувствовать, что у меня чужие лёгкие, пыталась молиться. Так наступил март 2012.

Для того, чтобы лёгкие подошли, у донора и реципиента должны совпасть рост, вес, объём груди, группа крови и анализ на антитела. Донорские легкие должны быть чистыми от любых инфекций. (Пока устанавливается диагноз “смерть мозга”, в лёгких донора может успеть появиться инфекция. Такие лёгкие для пересадки не годятся, поэтому лёгкие – редкий орган).
Больному муковисцидозом пересаживают оба легких во избежание передачи инфекции новому легкому от зараженного старого. (Иногда это комплекс лёгкие-печень). Парная пересадка возможна только от умершего донора, у живого человека можно взять только долю лёгкого, но при такой операции высоки риски для донора, поэтому соглашаются на неё редко.

Трансплантация, дубль два

Меня вызвали на операцию. Меня трясло, казалось, что сейчас я на операционном столе помру, а с кем-то не поговорила, что-то не доделала… А потом в легких донора нашли гематому и операцию отменили.

Во второй раз меня вызвали через день. И я уже была спокойна, потому что думала — операция опять отменится. (Был человек, операцию которого отменяли четыре раза, один раз – чуть не на операционном столе). Поэтому во второй раз я решила зря не нервничать и поверила, что «меня сейчас разрежут», когда уже дали наркоз.

После наркоза очнулась, рядом сидит медсестра и врач. Они позвали других врачей. Заходит целая толпа, врач говорит: «Пожмите мне руку». Я пожала одному, второму, а потом уснула.

Говорили: «На метро ездить нельзя, и целоваться нельзя — даже в щеку»

На пятый день после операции началась пневмония, это «нормально», бывает у 70% больных – иммунитет-то понижен. Выписали меня только через два месяца, и уже дома я потихоньку заново училась быстро ходить, бегать…

Домой ехать было страшно: врачи сказали, что на метро ехать нельзя, с людьми близко контактировать нельзя и нельзя целовать их даже в щёчку. Сейчас после пересадки так не перестраховываются, а тогда я была первым муковисцидозным пациентом, и для подстраховки мне прописали все европейские рекомендации для “тяжелых” пациентов.

Первые полгода я и родственники ходили в маске. Потом надоело, и я стала надевать маску только на улицу, потом – только в магазины или в кино. Сейчас я надеваю маску, только если кто-то рядом кашляет.

Каждые два месяца я езжу сдавать анализы, по которым врачи смотрят, какое количество иммуносупрессанта, подавляющего отторжение, остаётся в крови.

С ноября 2019 года препараты мне обещали заменить на отечественные. Будем надеяться, ничего страшного не случится, некоторые люди же пьют, и им подходит. Правда, был случай Марины Блинниковой, о которой писал «Кислород», у неё из-за дженериков началось отторжение лёгких.

Как только отторжение подтвердилось мы (пациенты) отдали ей излишки оригинальных препаратов.

Она покупала их сама и обращалась в «Кислород». Сейчас государство выдает оригинальные иммуносупрессанты, но до конца купировать отторжение не удается. То есть, всего три месяца приёма дженериков и жизнь кардинально изменилась.

А может быть, мой врач ещё «подобреет» и закупит оригинальный препарат.

На дженериках можно не протянуть
Майя Сонина, БФ «Кислород»:
— Профильное лекарство при муковисцидозе – импортный «Креон», это не просто фермент панкреатин, он ещё и специальным образом гранулирован, чтобы «срабатывать» в строго определённом отделе кишечника. Широко рекламируемые препараты пищеварительных ферментов для обычных людей больным муковисцидозом категорически не подходят.
Сейчас российским пациентам чаще всего назначают отечественные и условно-отечественные (индийские и других стран) дженерики, не прошедшие клинические испытания. Для того, чтобы получить оригинальный «Креон», либо импортные антибиотики, пациент должен фиксировать побочные эффекты и подавать заявление на индивидуальную закупку. Решение, получит ли пациент оригинальный препарат, принимает региональный Департамент здравоохранения.

В России встретиться с родственниками донора невозможно

То, что у тебя чужие лёгкие, ощущается только в первые несколько дней, пока срастаются нервы. Ощущения чисто физические: послеоперационный шов (под грудью от подмышки до подмышки) при заживании «стягивает».

В самой легочной ткани практически нет нервов, нервы — в бронхах, благодаря чему человек получает сигнал и может откашливаться. После пересадки нервы донорских легких и главных бронхов должны прорасти друг в друга и восстановить работу. Это занимает около пары месяцев.

В период «проращивания» ощущения, что нужно откашляться, просто не возникает. Но кашлять заставляют, чтобы мокрота не застаивалась. После того, как нервы срослись, лёгкие чувствуешь, как свои.

Честно говоря, я бы очень хотела встретиться с родственниками своего донора, если они, конечно, не против. Принято быть благодарным врачу, это привычно и понятно, но без донора ничего бы не случилось, меня бы просто не было.

Не знаю, как бы такая встреча прошла, не думаю, что было бы неловко, если бы людей заранее предупредили. Мне хотелось бы их поблагодарить. Узнать — как тот человек жил, чем увлекался? Узнать его имя и сходить в церковь, хотя я и не церковный человек, по такому случаю обязательно сходила бы.

Заграницей встречи донора (или его родственников) с рецепиентом практикуют спустя некоторое время после операции (чаще всего через три года). Считается, что к этому времени эмоциональные порывы стихнут и решение о встрече будет осознанным.

В России, к сожалению, забор органов не разглашают, и ты не можешь узнать, кому обязан жизнью. По закону действует «презумпция согласия», поэтому сами родственники донора узнают о том, что их погибший член семьи стал донором, постфактум. Вместе со справкой о смерти им должны выдать заключение об изъятии органа, но в горе эту бумажку можно вообще не заметить.

А поскольку констатацией смерти мозга, необходимой для забора органов, и самим забором у нас занимаются разные врачи, человека, который знал бы и родственников донора, и реципиента, у нас просто нет, даже позвонить некому.

В европейских странах вопрос донорства органов решается по-разному.
В Германии с 2012 года каждый, кто имеет медицинскую страховку, по достижении 16-летнего возраста сам решает вопрос, хочет ли он быть донором органов. Если человек при жизни не высказался против, то после его смерти дать согласие на трансплантацию его органов могут близкие родственники, но этот запрос не происходит автоматически.
В Великобритании, Греции, Дании, Литве, Румынии и Швейцарии запрос родственникам поступает в любом случае при условии, что человек при жизни никак не высказался по вопросу донорства.
В 16 европейских странах (Австрии, Болгарии, Венгрии, Ирландии, Италии, Испании, Кипре, Латвии, Лихтенштейне, Люксембурге, Польше, Португалии, Словакии, Словении, Франции, Чехии) донором органов становится каждый, кто при жизни однозначно не заявил о том, что выступает против трансплантации своих органов, и не был внесен в специальный регистр тех, кто отказывается от донорства органов.
В Бельгии, Литве, Норвегии, Финляндии и Эстонии родственники умершего в случае, если он сам при жизни никак не высказался относительно трансплантации органов, могут возразить против донорства органов.
В Нидерландах с начала 2018 года действует правило, согласно которому каждый совершеннолетний является потенциальным донором органов.

Собиралась пожить «для себя», но создала группу поддержки

Сразу после операции я решила: «Не хочу думать о болячках, поживу для себя». Но знакомых «коллег по диагнозу» много – о том спросишь, о другом. В итоге в 2018 году мы создали пациентскую организацию людей с пересадкой лёгких, и я стала ее администратором.

Кто-то ждёт пересадки, кто-то после операции ищет лекарства – всё это мы обсуждаем в группе.

Самый главный страх каждого ожидающего пересадки — не дождаться: не найдется подходящий донор, забудут, обострится болезнь, когда донор найдется.

Некоторые боятся спать, точнее — не проснуться. Кого-то мучают панические атаки вплоть до вызова скорой и/или обращения к психиатру. Это происходит от недостатка кислорода и никак не контролируется.

Боятся смерти, особенно когда умирают друзья с таким же диагнозом. Девушки переживают о том, что им не удастся родить ребенка. Если дети уже есть, переживают за их судьбу (обучение, или то, что ребенок видит, в каком состоянии мама/папа).

Все эти страхи в нашей группе можно высказать, обсудить с теми, кто точно также боялся, а сейчас жив-здоров. А еще у нас есть альбом с фото после пересадки – визуал «проопериванных и довольных», которые умирали, а теперь могут ходить, дышать, работать, — сильный стимулятор!

Коллажи Оксаны Романовой с использованием фотографий Анны Анисимовой из соцсетей ВКонтакте и Фейсбук