Мы продолжаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен». Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду. В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.
Другие поневоле
Первые письменные упоминания о деформации черепа обнаруживаются еще у античных авторов. В V—IV вв. до н. э. Гиппократ в тексте «О воздухе, водах и местностях» описывал народ длинноголовых, или макроцефалов, живущих на восточном берегу Черного моря. Вытянутые кверху головы являлись у них знаком принадлежности к элите. Однако из текста становится понятно, что макроцефалы сами, добровольно деформировали черепа своих младенцев.
«Они считают самыми благородными тех, у кого наиболее длинные головы. … лишь только родится ребенок, пока еще кости его мягки, неотвердевшую его головку выправляют руками и принуждают расти в длину посредством бандажей и других подходящих приспособлений, вследствие которых сферическая форма головы портится, а длина ее увеличивается».
Однако современные родители часто сталкиваются с врожденной, непреднамеренной деформацией черепа. И она, к сожалению, не делает их детей знаком принадлежности к элите, скорее наоборот…
Слово «краниостеноз» произошло от греч. cranio – «череп» и stenosis — «сращение костей». Как признала Ассоциация нейрохирургов России, краниосиностоз (или краниостеноз) – это «заболевание, проявляющееся врожденным отсутствием или преждевременным закрытием швов черепа. Преждевременный синостоз в области швов черепа приводит к ограничению роста черепа в области закрытого шва, следствием чего является развитие кранио-церебральной диспропорции. Клиническим проявлением кранио-церебральной диспропорции является синдром внутричерепной гипертензии».
Швы, которые позволяют двигаться
Череп новорождённого состоит из пяти основных костей: пары лобных, пары теменных и одной затылочной. Эти кости соединены фиброзными швами, позволяющими костям двигаться друг относительно друга, что облегчает процессы родов и роста головного мозга.
В норме венечный (коронарный) шов отделяет две лобные кости от теменных костей. Метопический шов отделяет лобные кости. Сагиттальный шов отделяет две теменные кости. Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.
Но иногда что-то идет не так… Генетические мутации, которые могут иметь локальный характер поражения одной области или имеют системный, распространенный характер поражения, приводят к тому, что швы закрываются преждевременно.
Если закрытие того или иного шва сопровождается другими аномалиями, такой краниостеноз называют «синдромальным». Синдромы, характеризующиеся преждевременным закрытием черепных швов: Синдром Крузона, Синдром Апера, Синдром Пфейффера, Синдром Сэтпре- Хотцена, Синдром Карпентера и другие.
Краниостеноз может быть составной частью различных наследственных синдромов. Но в большинстве случаев наследственная природа заболевания не подтверждается, и краниостеноз не проявляется в следующих поколениях.
Необычайно сильная степень краниостеноза (тип –скафоцефалия) имелась у так называемого «штеттинского ткача» (Боннет— Bonnet, 1904). Это был рабочий одной из ткацких фабрик в Штеттине. Его череп был настолько длинным и узким, что затылок упирался в спину, когда несчастный пытался поднять голову. О «штеттинском ткаче» говорили, что он никогда не видел неба и всегда мрачно смотрел в землю. Преследуемый за свое уродство насмешками, он умер от плеврита на 38-м году своей печальной жизни…
Иногда раннему зарастанию подвергается не один, а несколько швов. Это также приводит к деформации черепа.
В тех случаях, когда преждевременно закрываются такие швы, как венечный и сагиттальный, небольшие размеры верхнего отдела черепа ребенка как бы фиксируются и их увеличение прекращается. Так как рост костей в сохранившихся швах черепа продолжается, то у взрослого возникает так называемая «башенная» голова. Череп становится вытянутым вверх и немного назад.
Диагностика
Выявить краниостеноз внутриутробно довольно сложно. Но есть шанс, что стандартное ультразвуковое исследование плода (в третьем триместре) беременности может выявить деформацию его головы, особенно если проводится 3D УЗ- сканирование. Деформация черепа у плода и подозрение на краниостеноз может являться показанием для кесарева сечения, чтобы избежать травмирования родовых путей матери и ребенка. Ведь при краниостенозе кости не смогут в родах сложиться правильным образом.
Как выявить краниостеноз у новорожденного? Об этом рассказывает Александр Владимирович Сахаров, нейрохирург Национального медицинского исследовательского центра нейрохирургии имени академика Н. Н. Бурденко:
– Прежде всего, нужно обращать внимание на любые изменения формы черепа. Удлиненный череп, скошенный лобик или затылок, гребень в области лба, уплощение головы ребёнка в передне-заднем направлении, наличие костного валика сзади от большого родничка над сросшимся сагиттальным швом, близко или наоборот, широко посаженные или несимметрично расположенные глазки, выстояние глазок из глазниц, симметричность расположения ушей. Также может рано закрыться большой родничок, или наоборот, остающейся открытым в более старшем возрасте (при синдромальных формах). В норме большой родничок у младенца закрывается до года, даже до полутора лет. Если же родничок закрылся гораздо раньше или, тем более, младенец родился с закрытым родничком, обратитесь к нейрохирургу за консультацией.
– Всегда ли краниостеноз связан с аномалией развития самого мозга?
– Совсем необязательно. Да, бывает, что мы встречаемся с микроцефалией – первичной аномалией мозга, при которой череп не растет, так как не развивается головной мозг. Мозг не растет – нет толчка для развития костей черепа, швы и родничок закрываются раньше времени. В такой ситуации, к сожалению, оперативное вмешательство ничем не сможет помочь. Но в большинстве случаев, наоборот, заросшие раньше времени (по какой-либо генетической причине) швы не дают расти и развиваться нормально сформированному мозгу. Хирургическая операция устраняет его сдавление и позволяет в дальнейшем развиваться без каких-либо отклонений.
– В каком возрасте проводятся такие операции?
– Это зависит от типа краниостеноза. Для скафоцефалии оптимальный возраст операции – до 6 месяцев. В таком случае можно провести эндоскопическую операцию. Если родители к нам обратились позже этого срока, то проводится уже не эндоскопическая, а обычная реконструктивная хирургическая операция. Обычно она проводится в возрасте до 1 года 2 месяцев – 1 года 5 месяцев. В более старшем возрасте операция проводится только, если появляются клинические симптомы гипертензии (повышенного давления): головные боли, тошнота, рвота. Но это больше характерно для синдромальных случаев (то есть, комплексной аномалии).
Если ребенку не диагностировали краниостеноз вовремя, а обнаружили деформацию, например, в возрасте 3 лет, операции уже, как правило, не проводятся. Мозг уже сформировался в неблагоприятных условиях, а получить хороший косметический результат изменения формы черепа сложнее.
– Что делает нейрохирург во время операции?
– При скафоцефалии, например, хирург эндоскопически иссекает кость в области синостозированного сагиттального шва и делает по бокам, на теменных костях «насечки», чтобы теменные кости могли расходиться. Если ребёнок после операции будет носить специальный шлем, то нормальный череп сформируется раньше. Переднезадний размер черепа будет ограничен в росте шлемом, а теменные кости смогут расходиться в стороны. При других формах краниостеноза применяется другая тактика. Например, при тригоноцефалии (гребень в области лба, треугольная форма черепа) реконструируется лобная кость, увеличивается расстояние между глазками (при тригоноцефалии оно сужено) производится выдвижение лобной области. За счет этого объем черепа увеличивается, форма и пропорции приближаются к норме.
– Во всех ли случаях раннего диагностирования показано хирургическое вмешательство?
– Краниостеноз достаточно редкая патология.
Гораздо чаще мы встречаемся с позиционной деформацией черепа. Это бич нашего времени.
Сейчас у родителей в распоряжении много удерживающих устройств типа автокресел. И они часто и подолгу оставляют в них ребенка лежащим в одном положении. Или, скажем, ребенок лежит в кроватке и смотрит все время в сторону работающего телевизора. Это удобно маме, он меньше требует ее внимания. Но чем дольше он лежит, тем больше у него уплощается затылок с одной стороны. Такая проблема не требует хирургического вмешательства. Но важно вовремя ее диагностировать и начать менять положение ребенка. Или применить тот же краниальный ортез (шлем), чтобы избежать негативных последствий.
– Если мы исключим аномалию мозга и вовремя проведем операцию по поводу краниостеноза, можно надеяться, что ребенок будет полноценно развиваться?
– Да. Конечно. Для этого и делается операция. При краниостенозах, за исключением синдромальных, делается превентивная (предотвращающая) операция, чтобы избежать проблем, которые могут возникнуть в будущем. В дальнейшем мы наблюдаем таких пациентов в течение 2-3 лет. А потом необходимость просто отпадает. Они и не обращаются больше к нам.
– А вашим первым пациентам с краниостенозом, которых вы оперировали, сколько сейчас лет?
– Лет по 20…
Варя и три операции
Елена из Ярославля – мамы одиннадцати детей, Варя – восьмая дочка. Когда Варюха родилась, врачи сказали родителям, что она проживет максимум полгода. И жить будет как растение. Микроцефалия. Тяжелая патология мозга. Родители не смогли принять это испытание и отказались от нее.
Через три месяца фотографию Вари увидели в Федеральной Базе Лена и Вадим Буровы. «В опеке нам сказали, что мы сошли с ума. На тот момент, кроме своих троих родных детей, у нас было четверо приемных. Повторная комиссия сорок минут расспрашивала нас с мужем, пытаясь понять наши мотивы. Наконец, нам разрешили забрать Варю. Никто в нее не верил. Никто не верил, что мы справимся.
Скажу больше. Когда мы приехали в дом ребенка, и увидели ее не на фотографии, а взаправдашнюю, я сама испугалась. Справимся ли мы?
У Варюши была треугольная голова. Сама – в очень сильном напряжении, не давала себя ни обнять, ни прижать. Скованная, ручки держала перед собой, глазки выпуклые, испуганные, как у волчонка.
«Она всё время такая: в высоком тонусе, не улыбается, не агукает… Эмоций нет, ничего нет», – сказали нам сотрудники. Ну ладно, думаем, разберемся… На второй день нашего знакомства она уже улыбалась нам во весь рот, ручки опустила, как будто поняла, что мы ее забираем. Дома, спустя полторы недели, она начала агукать… Началось развитие.
В 9 месяцев Варины снимки, благодаря благотворительным фондам «Дорога жизни» и «Ты ему нужен», попали в Москву, в Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю. Е. Вельтищева. Нам позвонили из института со словами: «Мы посмотрели ваши снимки. У Вари тяжелый краниостеноз. Срочно нужно ехать на операцию, мозг задавлен».
И мы поехали на первую операцию к Дмитрию Юрьевичу Зиненко. Оказалось, несмотря на микроцефалию, Варин мозг продолжал расти. Он и сейчас растет. А швы на черепе заросли раньше времени. Подтвердился краниостеноз. Тот его вид, при котором зарастает саггитальный шов. Скафоцефалия.
Варе сделали разрез от лобика до затылка, сделали искусственный родничок. Через сутки она стала стоять и сделала свои первые шаги. Без поддержки. Мозг получил питание – и произошел мощный скачок в развитии. Она начала ползать, там же, в отделении. Весь персонал собрался посмотреть на это чудо. Начала лепетать.
Но прошло три месяца, и на лбу у нее образовался киль. Как гребешок у петуха. Поехали опять в институт имени Ю.Е.Вельтищева, сделали КТ, оказалась – тригоноцефалия. Сросся другой, метопический, шов.
Состояние стало ухудшаться. Варя всё время стояла, упираясь головой в подушку, спала только в позе эмбриона. Ночью постоянно плакала. Было видно, что голова ее очень беспокоит. Значит мозг вырос.
Через несколько месяцев ей сделали вторую операцию. Разрез от уха до уха. Как рассказал потом Дмитрий Юрьевич Зиненко, который снова делал операцию Варе, мозг во время операции расправился буквально на глазах.
Варя стала спокойно спать, научилась говорить короткими словечками. Было очевидно, что ей стало легче. Несмотря на прогнозы и микроцефалию, голова у нее продолжает расти. С момента рождения по сегодняшний день Варина голова выросла на 13 см. Это очень хороший результат. У здорового ребенка голова вырастает за первый год жизни на 10 см. Но кости почему-то не дают расти мозгу, быстро срастаются. Вероятно, есть какая-то генетическая причина для этого…
Спустя полтора года у Вари снова начались ухудшения. Стала вялая, отказывалась от еды… Сделали КТ, отправили в институт Вельтищева, получили ответ: «Мозг сдавлен. Потребуется операция».
В третий раз снова оперировал Дмитрий Зиненко. Сказал: «Если бы сам не оперировал в прошлый раз – не поверил бы…» Надо сказать, что Дмитрий Юрьевич – единственный врач, который от нас не отказался. Он просто Варьку спасает. Каждый раз. Нам отказали во всех известных клиниках. Мозг растет, а никто не верит, что он растет.
Через месяц после операции у Вари снова случился скачок в развитии – она стала выговаривать сразу много слов. Мозг получает питание – кислород, и ребенок развивается. Сейчас она пойдет в садик. На данный момент, конечно, у нее есть задержка развития. Но если вспомнить, что ей давали от силы полгода жизни…
Она очень подвижная, любит танцевать, всем говорит «привет!» и «пока!», а самое смешное ее слово – «помикака». Это значит «помидорка». Очень любит нашу следующую приемную дочь, Сонечку с ДЦП. Жалеет ее и всегда подает ей ручки, чтобы помочь подняться.
Конечно, временами у нас бывают бессонные ночи. Порой Варю мучают приступы головной боли. А если у нее ничего не болит, она просто будит нас с мужем «Папа! Мама!» – и довольная, ложится рядом с нами спать. Я уверена, что любому ребенку нужно давать шанс справиться с болезнью и встать на ноги. Нельзя на ребенка махнуть рукой. Ни на какого».
Скачайте памятку, в ней много полезной информации: контактов врачей, информации по лечению, уходу и реабилитации.
Источники:
Быстров А. П. Прошлое, настоящее, будущее человека. Медгиз, Ленинградское отд., 1957,
Воробьева Е А Губарь А В Сафьянникова Е Б – Анатомия и физиология: Учебник, 1988
Ассоциация нейрохирургов России «Клинические рекомендации «Хирургическое лечение несиндромальных краниосиностозов у детей», Москва, 2015 год
Статья «Краниосиностоз или преждевременное сращение костей черепа»
Статья «Краниостеноз»
Материалы сайта.
Иллюстрации Оксаны Романовой
