25 лет назад у больного с диагнозом «гидроцефалия» почти не было шансов выжить. Сегодня ранняя помощь позволяет спасти 95% пациентов

Этим текстом мы начинаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен». Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду. В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.

Ранняя помощь при гидроцефалии – это шанс на нормальную жизнь. Профессиональное ведение болезни и грамотная реабилитация могут на 60% уменьшить осложнения и степень инвалидизации.

Что это такое

Греческое слово «гидроцефалия» используется специалистами наравне с русским термином «водянка головного мозга». Если перевести дословно с др.-греч. ὕδωρ «вода» + κεφαλή «голова», так и получится – «вода в голове».

Однако речь идет не о воде, а о спинномозговой жидкости (ликвор), которая скапливается в желудочках головного мозга и/или в пространстве между оболочками головного мозга. Ликвор производится в желудочках, потом циркулирует внутри черепа, потом — перемещается в кровеносную систему через особые вены. Это такая «подушка безопасности». Он предохраняет головной и спинной мозг от внешних механических воздействий, то есть смягчает удары и другие резкие воздействия. А также выводит из мозга вредные вещества и доставляет полезные, то есть поддерживает обменные процессы между кровью и мозгом.

Обычно ликвора совсем немного, у младенцев — всего 50 мл. Но если вдруг производство ликвора становится чрезмерным или затрудняется отток – появляется его избыток, повышается внутричерепное давление. Именно этот синдром и называется гидроцефалией.

Избыток ликвора давит на мозг – и это может привести к грубым неврологическим расстройствам, снижению зрения, слабости в верхних и нижних конечностях, снижению интеллектуальных способностей, самое главное – к летальному исходу.

Причина

Нейрохирурги насчитывают более 180 причин, способных вызвать развитие гидроцефалии. Она может быть врожденная (когда ребенок рождается с избыточным количеством ликвора в голове) или приобретенная вследствие других проблем:

— травматическая (развивается после перенесенной травмы, например, родовой, кровоизлияния в мозг),
— воспалительная (развивается после нейроинфекций),
— опухолевая (опухоль блокирует отток ликвора или стимулирует усиленную выработку),
— сосудистая (вследствие сосудистых заболеваний головного мозга),
— идиопатическая (когда причина не ясна).

В зоне риска — недоношенные дети и дети с иссеченной спинномозговой грыжей (т.к. спинной мозг связан с головным, часто гидроцефалия проявляется как сопутствующее заболевание). Чаще всего гидроцефалию обнаруживают до трехмесячного возраста, у мальчиков она развивается чаще, чем у девочек.

Аленка. Сбросить стигмы

Светлана Лисунова, активист МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен», мама Аленки с постгемморагической окклюзионной гидроцефалией, рассказывает:

«Я стояла под дверью реанимации и только слышала: «Это уже труп. Что ты в нее вцепилась», «Представь, что это аборт», «Лучше сейчас один раз поплачь, чем потом всю жизнь плакать»

Тяжелые роды. Кровоизлияние в мозг. Про дочь сразу сказали: «не выживет». И, вероятно, поэтому не особенно ею занимались. В реанимации она лежала 12 часов без искусственной вентиляции легких. Просто лежала и задыхалась.

«Больничный? Вот умрет – приходи за больничным». Крестить не разрешили: «Нечего тут грязными рясами трясти». Сцеженное молоко не брали: «Нам тут твоя козья моча не нужна».

В три месяца Аленку, не дождавшись ее смерти, все-таки выписали домой. Уже через неделю Светлана поняла: нарастает гидроцефалия. Аленка резко плакала, сильно срыгивала, глаза ее буквально лезли на лоб – наверное, ее мучили сильные головные боли. Скапливающийся ликвор стал давить на мозг.

Светлана – врач по образованию. Распознать гидроцефалию она могла. А что дальше? Конечно, она, ортопед по специальности, проходила курс нейрохирургии в очень усеченном виде. Но что именно? Достала учебники. «Состояние, не совместимое с жизнью… умирают в первые дни жизни… родители, страдающие наркотической и алкогольной зависимостью…»

Следующие десять лет жизни Светлана посвятила тому, чтобы опровергнуть каждую из этих строчек того заскорузлого учебника. Сбросить стигмы.

Сегодня она – активист общественной организации «Ты ему нужен». А ее Аленка – 10-летняя красавица и отличница. Ее друзья, подопечные, коллеги – сотни родителей детей с гидроцефалией.

Среди них нет ни одного человека с зависимостями. Подавляющее большинство случаев гидроцефалии, с которыми она сталкивается, корнями уходят в родовые травмы, кровоизлияния в мозг. Небольшой процент детей получили врожденную гидроцефалию (обычно она тоже связана с внутриутробными травмами – авариями и проч.). И небольшой процент гидроцефалий связан с перенесенными матерью во время беременности инфекциями.

Методы лечения

Своевременное – раннее – вмешательство делает гидроцефалию не такой фатальной, как раньше. Современные методы лечения спасают 95% пациентов с подобным диагнозом. Оперативное вмешательство — фактически единственный метод борьбы с заболеванием. Медикаментозные методы в большинстве случаев могут лишь замедлить течение болезни, но не устраняют первопричину.

Современные методики имеют множество вариантов оперативного лечения гидроцефалии. Для того, чтобы вывести лишнюю жидкость из полости черепа, обычно применяется шунтирование. Оно заключается в установке шунта, который можно сравнить с трубопроводом. Он откачивает лишний ликвор и перекачивает его в другие полости тела – в брюшную полость, в область предсердия.

В качестве шунта используются силиконовые клапанные системы, которые помогают регулировать давление ликвора в полостях мозга. Дренажную систему (шунт) и уровень давления в ней (в случае программируемых шунтов) подбирает нейрохирург в зависимости от формы гидроцефалии и возраста ребенка. Операция шунтирования
бесплатная и входит в перечень ОМС.

В качестве оперативного лечения применяют и эндоскопические операции. Целью эндоскопической операции является создание анастомоза (соединения) между полостью третьего желудочка и базальными цистернами (вторая по величине полость головного мозга, являющаяся резервуаром для ликвора), расположенных у основания черепа. Такая операция уместна при нарушениях оттока в задней черепной ямке.

Также эндоскопические операции широко применяют, когда требуется устранить какое-либо препятствие на пути движения ликвора, например, удалить кисту. Все без исключения операции направлены на восстановление равновесия между выработкой и всасыванием (отведением) ликвора.

Аленка: ей все можно!

10 лет Светлана без устали объясняет неврологам на приеме, что «желудочек» – это не «маленький желудок», это — часть головного мозга. И шунт стоит у дочки не в животе, а в голове.

Но она не устала, она готова и дальше этим заниматься. Просвещать. Вдохновлять. Информировать.

«Зачем я пишу о дочке, ее успехах? Иногда так хочется забраться поглубже в берлогу и никого туда не пускать. Но я вижу, как эти посты вдохновляют тех родителей, которые только столкнулись с этим диагнозом. Они видят Аленку на лошади, на конкурсе чтецов, на встрече с продюсером Максимом Фадеевым – и верят в лучшее.

Однажды мы с Аленкой и моей старшей дочерью Настей отправились в конный поход, я нервничала из-за старшей и все время кричала ей: «Настя, держись! Настя, держись!»

Наконец инструктор не выдержал и говорит: «Да она и так лучше всех держится» и указывает на Аленку. Я смеюсь: «Да я знаю, я старшей кричу».

Аленка и в седле уверенно держится, и на сцене. В школе ни один спектакль без нее не обходится. Она, даже когда ходить еще не могла, играла… Колобка!

Чего ей никак пока не удается – всерьез заняться музыкой (часто лежим в больницах, сложно организовать постоянный график занятий) и танцами (танцы для колясочников ей не подходят – она уже вышла из коляски, а обычные пока не получаются)».

Но, глядя на Аленку и ее маму, можно уверенно сказать: «Это ПОКА не получаются!» Когда-то врачи, глядя на шунтозависимую Алену, говорили только: «Сидите около реанимации и не рыпайтесь!»

И только Дмитрий Юрьевич Зиненко (ныне – заведующий нейрохирургическим отделением НИКИ педиатрии им.Ю.Е.Вельтищева) сказал: «Вам можно все! Хоть в космос летите, хоть дайвингом занимайтесь».

«Неслучайно нас всех, его пациентов, в шутку называют «зиненкозависимыми». Он подарил нам шанс на обычную жизнь.

Аленка, например, не разрешает мне наклеивать на машину инвалидный знак. А есть такие дети с гидроцефалией, которым и вовсе не оформляли инвалидность. Они просто живут, как все. Конечно, невозможно совсем расслабиться и не думать про шунт. В любом состоянии хоть краешком сознания контролирую ее.

Не упала? Не ушиблась? Не тошнит ее? Если тошнит – сразу на скорую и в больницу. Если ребенка с шунтом вырвало – первым делом исключаем проблемы с шунтом. Все остальное – отравление, инфекция – потом. И все же я стараюсь не зацикливаться на мыслях о шунте, а просто жить. Вот, думаю, Аленке все-таки надо попробовать заняться музыкой: у нее идеальный слух».

Дмитрий Зиненко: гидроцефалия — загадочное заболевание

— Гидроцефалия – самое загадочное заболевание центральной нервной системы, у которого до сих пор нет общепринятого определения. Но, несмотря на это, мы научились излечивать гидроцефалию, — говорит заведующий отделением нейрохирургии НИКИ педиатрии Дмитрий Юрьевич Зиненко. — Если лечить ее вовремя и адекватно, то она проходит без последствий для ребенка.

— И спортом можно заниматься?

— Дети живут полноценной жизнью. Правда, нужно сказать, что причиной гидроцефалии могут быть: гипоксия, кровоизлияния, травма, инфекция и другие заболевания, которые сопровождаются поражением головного мозга, что и определяет тяжесть состояния ребенка, а не гидроцефалия как таковая. Но именно гидроцефалию своевременно распознать и адекватно вылечить можно.

— А могут специалисты ее «проглядеть»?

— Водянка головного мозга диагностируется чаще всего у детей до года. Она всегда протекает с повышенным внутричерепным давлением, которое имеет яркие проявления: быстрый рост окружности головы, вздутые вены на голове, набухающий родничок. Яркая картина, невозможно не заметить. Если говорить о диагностике, то чаще мы имеем дело с гипердиагностикой.

В 90% случаев диагноз «гидроцефалия» ставят там, где его нет.

А вот когда больному поставили шунт, тогда появляются другие проблемы. Чаще приходится сталкиваться, наоборот, с недооценкой тяжести состояния ребенка. Давление становится не высоким, а низким. А это еще больше тормозит развитие ребенка.

Иногда приходится сталкиваться с таким мнением: поставили шунт, желудочки уменьшились — и хорошо. А если ребенок по-прежнему не может находиться вертикально – это воспринимается как естественное проявление самой болезни.

А на самом деле, если желудочки уменьшились – это катастрофа. Голова перестала расти – это катастрофа. Ребенок не может долго находиться вертикально – это катастрофа. Это все признаки того, что шунт слишком хорошо работает. Надо поменять шунт и уменьшить отток жидкости. Из экономии, в основном, ставят шунты, которые не отвечают всем потребностям организма.

— Некачественные?

— Как вам сказать… Можно купить «Жигули». Хорошая машина. Но она обладает своим пределом возможностей. А можно купить «Мерседес». У него и возможностей побольше, и безопасность выше. Но и цена другая. Вот так и с шунтами. К сожалению, шунты на фиксированное давление – это такие «Жигули». Они доступны, но приводят к огромному количеству осложнений. Это как кран, который всегда открыт на один и тот же поток жидкости, который может не подходить конкретному ребенку.

Нужно сразу ставить программируемый шунт. Тогда мы можем регулировать отток жидкости для каждого ребенка индивидуально без повторных операций. Они дорогие, но в конечном счете они позволяют избежать многих осложнений и в целом для системы здравоохранения они обходились бы дешевле. Ну и самое главное – безопаснее для ребенка.

— Вы оперировали маленького Матвея вместе с известным индийским хирургом Сандипом Вайшья, когда уменьшали у него объем головы, последствие гидроцефалии. Для вас это был уникальный опыт?

— Конечно, любой обмен опытом бесценен. Мы тоже делаем такие операции, но было полезно поработать вместе с прекрасным хирургом, увидеть его технику, обсудить подходы. Эта операция сегодня эксклюзивна только потому, что сейчас такие большие головы стали редкостью. Гидроцефалия удачно лечится на ранних этапах. Совсем не
нужно ждать, пока голова станет такой большой.

Голова на день рождения: хирурги-волонтеры лечат сирот от гидроцефалии

Матвей: ждет маму

У Матвея от гидроцефалии выросла такая большая голова, что до трех лет он не мог даже ее поднять. Нет, не по недосмотру. Да, юная 17-летняя мама отказалась от него сразу после родов. Но заботливые руки Елены Евгеньевны Шатской, главврача того учреждения для детей-сирот в Рязанской области, которые приняли Матвея, и ее коллеги сделали для него все возможное. И даже невозможное. Шунтирование, проверка шунтов, замена. Все осложнял врожденный порок мозга.

Когда возможности региональных нейрохирургов были исчерпаны, Елена Евгеньевна добралась до федеральных. И вот уникальную операцию по уменьшению головы (краниопластику) трехлетнему Матвею в два этапа сделали лучшие российские нейрохирурги совместно с приглашенным индийским хирургом Сандипом Вайша.

После первой же операции малыш перевернулся на живот, а
после второй – начал вставать на четвереньки и поднимать голову.

Сегодня 4-летний Матвей может сам присаживаться и находиться в сидячем положении довольно долго. Это значит, что теперь он и ест, и гуляет сидя. У него расширился рацион питания (оказалось, он обожает бананы и клубничные творожки), увеличился обзор, появились новые эмоции.

— Даже такое тяжелое сочетание диагнозов не повод, чтобы «ставить крест» на ребенке. Мы не можем гарантировать ему обычную жизнь обычного малыша, но мы можем улучшить качество его жизни, дать ему шанс, использовать тот реабилитационный потенциал, который у него есть. Не знаю, будет ли он учиться в обычной школе, но есть надежда, что он будет ходить!

Самое главное наше переживание в том, что через год мы обязаны передать нашего улыбчивого мальчика в интернат для детей с тяжелой умственной отсталостью. А вот если бы у него нашлась семья! Мы бы с огромной радостью предоставили им все наши реабилитационные возможности, — мечтает Елена Евгеньевна. — Уверена, он составит чье-то родительское счастье!

Гидроцефалия: симптомы

Если вы заметили у маленького ребнека такие симптомы:

— быстрый прирост окружности головы,
— увеличенный и набухающий родничок,
— ярко выраженный венозный рисунок на лбу и на лице,
— глазодвигательные нарушения (косоглазие, симптом заходящего солнца, застой дисков зрительных нервов),
— если ребенок не держит голову, запрокидывает назад,
— плохо ест, плохо спит, часто плачет —

Срочно обратитесь к неврологу! Время в данном случае может работать против вас!

Ваши действия:

ШАГ 1. Получить у невролога направление на обследование (МРТ или КТ). Все обследования проводятся в рамках ОМС! МРТ маленьким детям проводится бесплатно, обследование делают под общим наркозом в стационаре дневного пребывания.

ШАГ 2. С результатами обследования обратиться к нейрохирургу. В случае отсутствия нейрохирурга в регионе (или для получения «второго мнения») направьте результаты обследования (снимок МРТ) на online-консультацию в профильную клинику (консудьтация проводится бесплатно, контакты медицинских организаций есть в памятке) или на почту МБОО «Ты ему нужен» с пометкой «на консультацию»: gidro_detki@mail.ru

ШАГ 3. Больница проводит заочный врачебный консилиум по предоставленным вами медицинским документам и в случае необходимости госпитализации готовит для вас путевку, в которой будет указана дата госпитализации, перечень анализов для ребенка и
сопровождающего, контакты врача, адрес больницы и другая важная информация.

ШАГ 4. При постановке диагноза «Гидроцефалия» по результатам МРТ проводят хирургическое лечение. Метод хирургического вмешательства определяет нейрохирург в зависимости от вида болезни.

Варенька: страдания были связаны с шунтом

— Я еще в детстве знала, что у меня будет сын Степка и дочь Варенька. Но как-то не складывалось, — рассказывает Елена Кирина из города Сортавала (Карелия). Семь лет у нас с мужем не было детей. Обследовались, лечились. Наконец мне сказали, что я беременна и у меня двойня, от радости упала на пол и заревела. А потом в 14 недель на УЗИ стало понятно, что у Варюши синдром Денди-Уокера, мозжечок не развивается и она, скорее всего, не выживет, а если и выживет, то станет инвалидом. Нам предлагали сделать аборт, но при аборте мог пострадать Степка. Да и вообще я всегда была против абортов. Мы решили рожать. Весь оставшийся срок беременности я проплакала. На 33-й неделе начались роды. Сделали кесарево сечение. Варю я совсем не увидела – она не дышала, ее сразу унесли.

На 9-й день у Вари стала развиваться гидроцефалия. В три месяца ей поставили первый шунт. Но девочка страдала. В общей сложности она перенесла восемь операций. У нее засорялся шунт, был заражен ликвор. По сути она была обречена. Целый год она провела в больницах Петрозаводска и Петербурга. А Лена, которая не могла оставить надолго Степана (у него тоже были проблемы со здоровьем), провела за этот год времени в дороге больше, чем с дочерью.

— Дома у меня был маленький ребенок, а я бесконечно плакала и хотела задушить сама себя. Потому что другой мой ребенок одиноко умирал в больнице.

Проблема была в том, что Варю держали в инфекционном отделении, полагая, что ее симптомы – следствие вируса. А ее страдания были связаны именно с шунтом.

Шунтозависимые

При выписке ребенка из больницы нужно настоять на том, чтобы марка, модель дренажной системы (шунта) и уровень давления (в случае программируемых моделей шунтов) были вписаны в выписку. Это жизненно важно при экстренных ситуациях (например, дисфункции шунта) и при измерении давления в случае подозрения на
гипердренаж. У каждого программируемого шунта — своя система настройки давления!

Не со всеми видами шунта можно проходить через рамки металлоискателей. Возможны сбои настроек дренажной системы.

Избегать перегрева (бани, долгого нахождения на солнце), переохлаждения, травм головы, электромагнитного лечения. Каждый раз после того, как ребенок был подвергнут воздействию интенсивных магнитных полей, проверять настройку уровня давления клапана.

Не массировать область головы, шеи и живота.

При плохой работе дренажной системы возникают признаки дисфункции шунта, которые проявляются в следующей симптоматике: повышение внутричерепного давления, головные боли, тошнота, рвота, снижение уровня спонтанной активности.

При наличии температуры в сочетании с другими подозрительными симптомами (рвота, вялость) – срочно обращаться к неврологу или нейрохирургу!

Варенька: и не таких вытягивали!

Когда в год Лена привезла свою Варю домой, в Сортавалу, и ее положили в их местную больницу, врачи в недоумении разводили руками:

— Будем лежать и наблюдаться.
— То есть умирать?
— Ну, да.

И вот тут Лена поняла, что не может так просто ждать, когда дочь умрет. Она вызвала платную скорую и помчалась в Петербург. А оттуда на поезде, с Варей на руках – в Москву. «В дороге она у вас умрет!» — напутствовали ее в больнице. Но она нашла платного врача, который ее будет сопровождать, и поехала.

Она уже знала, что в Москве есть Дмитрий Зиненко, для которого гидроцефалия – не приговор и не страшилка.

— И не таких вытягивали, — сказал Дмитрий Юрьевич, глядя на Варю, у которой из шести килограммов общего веса четыре килограмма весила голова.

В Москве Варе поставили новый шунт, вывели его в предсердие, а позже – в брюшную полость. И девочка ожила. Лена с Варей прошли два курса в петербургском реабилитационном центре «21 век». И уже после первого курса Варя начала поднимать голову. А спустя год начала переворачиваться, ползать, садиться и ходить вдоль опоры.

— Главное – мы сейчас дома и все вместе! – не нарадуется Лена.

Трехлетний Степа, развитый по возрасту, лихо залез на стул и дотянулся до красок, которые спрятала мама. И вот они уже на пару с Варей малюют что-то на полу. Они здорово сработались — двойняшки.

— Родственники в Варе души не чают, — говорит Лена. — И главное – с тех пор, как Варя вернулась домой, у нас никогда не бывает ссор, никто ни на кого не кричит. Разве что дети подерутся друг с другом иногда. Ну, дети же!

Реабилитация

Шунтированный ребенок — не значит лежачий инвалид. Чтобы помочь такому ребенку в развитии, иногда необходимы дополнительные реабилитационные мероприятия. В первую очередь тем детям, которые в силу диагноза длительное время находятся в больницах, в лежачем положении.

Примерно через месяц после операции, если постоперационный период прошел успешно, можно приступать к реабилитации.

Реабилитолог или ортопед подберет персональные реабилитационные средства под ребенка:

— вертикализатор (шунтированные дети особенно нуждаются в вертикализации: им необходимо тренировать мышцы спины и шеи, избегать деформации позвоночника и приводить внутренние органы в функциональное (вертикальное) положение),

— специальный воротник-корсет, позволяющий ребенку удерживать голову в вертикальном положении,

— инвалидные коляски под индивидуальные размеры ребенка.

Невролог даст рекомендации по реабилитационным мероприятиям, таким, как массаж, ЛФК и пр.

Если вам нужна медицинская помощь или консультация, заявку на дистанционную консультацию и госпитализацию в профильные больницы можно подать здесь: zdorovr.ru

Скачайте памятку, в ней много полезной информации: контактов врачей, информации по лечению, уходу и реабилитации.

ПАМЯТКА для детей с диагнозом гидроцефалия 

Иллюстрации: Оксана Романова