Фенилкетонурия (ФКУ) – редкое врожденное заболевание, при котором в организме не расщепляется фенилаланин – одна из аминокислот белка. Накопление фенилаланина в крови со временем приводит к интоксикации мозга, тяжелой умственной отсталости и заболеваниям ряда органов. То есть с рождения ребенок развивается нормально, а потом у него может начаться эпилепсия и умственное отставание.
Благодаря скринингу в роддомах фенилкетонурия выявляется очень рано. И дальше начинается домашняя битва. Лекарства от этого заболевания нет, все решает диета – без мяса, рыбы и бобовых. А основой рациона становится лечебная смесь на основе аминокислот.
– Начинается все вообще с первой недели, когда тебе домой звонит генетик, – говорит Анжела Ковтун. – Только что было все хорошо, приехали из роддома, и тут: «Приезжайте туда-то, выпишем вам специальное питание». Я открыла справочники, что за фенилкетонурия. А там про лечение – ничего. Только про последствия: умственная отсталость, олигофрения, эпилепсия…
В Москве живут 500 человек с фенилкетонурией, из них примерно 250 детей. В прошлом году стараниями родителей инвалидность детям продлили до 18 лет (раньше инвалидность ставили до 14). Теперь родители хотят добиться, чтобы школьное питание подходило и их детям.
– Дети проводят в школе все больше времени, – говорит Анжела Ковтун. – Сын берет с собой термос и печенье, чтобы продержаться до четырех часов, это неправильно! Но и есть то, что дают в школе, нельзя.
Я видела, как может ухудшиться состояние при фенилкетонурии: это как если сразу наступает ДЦП и эпилепсия. Это был «пропущенный ребенок», который по какой-то причине не прошел скрининг в роддоме. Но так может случиться и при нарушении диеты.
Так что, я все готовлю с весами и наизусть знаю, сколько белка в продукте. В 80 г картошки – 1,6 г. В 25 г моркови – 0,32.
Сыну Анжелы нельзя 95% обычных продуктов, поэтому она готовит всем членам семьи отдельно. Покупает продукты тоже отдельно.
– Мы в обычных магазинах не покупаем почти ничего, кроме фруктов и овощей. Все его продукты – специальные, с низким содержанием белка: рис, мука, макароны, печенье, шоколад. Хлеб низкобелковый давно пеку сама. Дорого все очень! Евро бесконечно растет, растут цены в спецмагазине.
До 20 тысяч в месяц уходит на эти продукты. Пачка макарон – 400 рублей. Хлеб белый – 300. Но пока мы соблюдаем все рекомендации и диету, со здоровьем сына все в порядке. А вот как дело касается учреждений, тут мы ничего поделать не можем.
К примеру, в садик ребенок Анжелы ходил только на 3-4 часа, от завтрака до обеда, потом надо было мчаться забирать. Но иногда случался праздник: меню сада совпадало с диетой. К примеру, на обед был безопасный овощной суп.
– Это было огромное облегчение! – вспоминает Анжела. – Это значит, что ребенка можно оставить в саду подольше, а ты хоть сходить куда-то можешь. Но сегодня так уже нельзя. Или ешь все, или ничего.
Со временем родители в регионах стали объединяться, чтобы решить вопрос питания в школах и садах, раз уж дети там проводят большую часть времени. Очень кстати в сентябре прошлого года появились поправки в Федеральный закон «Об образовании» о питании в младшей школе:
«Обучающиеся по образовательным программам начального общего образования … обеспечиваются учредителями таких организаций не менее одного раза в день бесплатным горячим питанием». Сначала обеспечить детей с ФКУ в школах получилось у Новосибирска, потом – у Уфы и Оренбурга. А потом Москва сказала, что это невозможно.
– У нас процесс занял год, – говорит Матлюба Хакимова из Уфы. – Я написала директору школы, где учится моя дочь: «Прошу организовать питание». Ответа не дождалась. Но потом был круглый стол по орфанным заболеваниям, и я там рассказала, что наши дети получают лечение, реабилитацию, питание, и это позволяет им оставаться здоровыми.
Врачи и родители делают все, что могут. А потом дети идут в школу и там едят обычную еду… Да, можно еду брать с собой. Но дети отказываются! Низкобелковая булочка 50 граммов стоит 100 рублей. И дочь стала отказываться: «Мама, это дорого, не надо мне давать…» В общем, в октябре 2019 года был круглый стол, и в сентябре 2020 года в школах появилось специальное меню.
А в Оренбурге разработали сразу два меню. У Анны Прилепиной два сына – 2 и 4 класс, оба с ФКУ. Они тоже носили в школу контейнеры с завтраком.
– Есть им не давали – одноклассники разбрасывали еду, совали в нее руки. Многие дети отказываются носить еду собой. Они не хотят выделяться, – говорит Анна. – И мы решили исходить из опыта Уфы. Взяли у них текст обращения, написали коллективные письма в аппарат губернатора, Минобразования, Минсоцразвития. А родители пошли к директорам своих школ.
Проблема была в том, что стоимость школьного завтрака – 59 рублей. Мы разносолов не просили, но на эти деньги детей особо не обеспечишь низкобелковым питанием. И мы сказали, что готовы доплачивать, только обеспечьте меню.
Когда оренбургские активистки связались с местными комбинатами школьного питания, те сказали: вообще нет проблем. Один комбинат ответил, что он легко будет делать завтраки из фруктов и какого-то овощного блюда или картофеля. А другой очень серьезно разрабатывал меню, советовался с НИИ питания, устраивал встречи в формате «директор школы-родитель-комбинат питания» и в результате разработал супер-меню с дорогим низкобелковым хлебом, рисом и макаронами. И не попросил доплачивать.
– В этих регионах многое хорошо получилось, – говорит Олеся Ефимова, мать ребенка с ФКУ из Москвы. – Там детям с нашим заболеванием в садах и школах индивидуально прорабатывают меню, закупают продукты, пекут хлеб. В этом году в условиях карантина по коронавирусу в Новосибирске детям выдавали специально собранные продуктовые наборы с низкобелковыми продуктами. А нам в Москве сказали, что это все невозможно.
С просьбой организовать детям и подросткам с ФКУ низкобелковое питание в ДОУ, школах и колледжах Олеся Ефимова писала в департамент образования и науки Москвы, уполномоченному по правам ребенка в Москве, председателю правительства. По существу никто не ответил, кроме уполномоченной по правам ребенка по России Анны Кузнецовой, которая распорядилась организовать круглый стол.
– На этом столе была представительница депобразования, и она нам сказала, что это все нереально, – говорит Анжела Ковтун. – «Навряд ли вам будут что-то готовить, это невозможно, а что делают в регионах, это «на уровне детского сада»». Олеся Ефимова связалась с комбинатами школьного питания, там сначала сказали, что меню несложное. Но теперь на них кто-то как будто давит, они начали говорить, что надо оформлять лицензии на лечебное питание, как у санаториев. Но в других же городах смогли и без этого!
Тем временем, в ноябре вышли новые санитарно-эпидемиологические требования к организации общественного питания, где черным по белому в пункте 8.2.1 сказано «Для детей, нуждающихся в лечебном и диетическом питании, должно быть организовано лечебное и диетическое питание в соответствии с … назначениями лечащего врача».
Казалось бы, это должно было поставить точку в вопросе, но нет: в декабре 2020 года пришел ответ от ассоциации предприятий социального питания в сфере образования и здравоохранения: «В настоящее время лечебное индивидуальное питание в рамках общеобразовательной организации не может быть предоставлено, так как в ней отсутствуют условия для соблюдений требований к безопасности и специфичности данного питания».
Редакция попросила прокомментировать ситуацию департамент образования Москвы: можно или нельзя обеспечить питанием детей с ФКУ? Пресс-служба департамента ответила: «Феникетонурия сопровождается наиболее опасной реакцией организма на наличие в пище глютена, поэтому требует повышенного внимания к компонентам, которые входят в состав используемых в питании ребенка продуктов.
Для реализации специальной диеты требуются особые условия, полностью исключающие все возможные риски. Поэтому для детей с таким диагнозом образовательный процесс может быть организован по индивидуальному графику.
В системе департамента образования и науки города Москвы имеется опыт организации питания детей с непереносимостью белка коровьего молока. Вопрос возможности реализации специального меню для организации питания детей с фенилкетонурией в образовательных организациях прорабатывается с компетентными органами и организациями с учетом указанного опыта».
– А при чем тут глютен? – даже не удивляется ответу Анжела. – Они нас перепутали с диагнозом целиакия. Судя по тому, что нас перепутали, я сомневаюсь, что они там что-то с кем-то прорабатывают…
И значит, снова письма, снова круглые столы, на которые чиновники даже не приходят.
– Я не знаю, почему удалось Уфе и Новосибирску, – говорит Анжела Ковтун. – Там чиновники как-то ближе к людям. В регионах представители власти больше идут на контакт, там проще попасть на прием к лицу, которое принимает непосредственное решение. В Уфе вон – губернатор помог вопрос решить. А у нас и на круглые столы приходят, и ответы пишут люди, которые не принимают никаких решений.
