8 сентября отмечается международный день борьбы с муковисцидозом — наследственным заболеванием, при котором поражаются все органы, которые выделяют слизь: бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, потовые железы, слюнные железы, железы кишечника, половые железы.

Директор благотворительного фонда помощи больным муковисцидозом «Кислород» Майя Сонина рассказала порталу «Милосердие.ru», о чем она думает в этот день.

Путь длиной в десять лет

Международный день муковисцидоза — это не праздник, это работа. Дни определенных заболеваний придуманы для того, чтобы в назначенное время для всех разрозненных и утонувших в своих повседневных заботах и проблемах людей, самых разных, но объединенных и уравненных общей бедой, была хотя бы раз в году возможность быть услышанными. Им предоставляют в этот день трибуну и рупор.

Лет 10 назад слово «муковисцидоз», написанное кириллицей, встречалось разве что на узкопрофильных медицинских сайтах, да на первом в стране благотворительном сайте deti.msk.ru, где и по сей день принимают пожертвования для лечения детей в РДКБ. О муковисцидозе не знали ни пресса, ни общественность, и даже далеко не все врачи в разных регионах нашей Родины произносили это слово более чем один раз по слогам. Дети погибали в безвестности, в каком-то другом неизведанном мире.

Я была волонтером фонда при РДКБ, придя туда в 1999-м году и открыв для себя этот самый муковисцидоз, который оказался самым распространенным из наследственных заболеваний. По сей день боготворю врачей, которые тянули этих пациентов в условиях, называемых «что Бог послал, спасибо и на том», тянули их до конца. Много, несколько сотен детей, наблюдавшихся в отделении Медгенетики, которое сейчас почему-то называется отделением Педиатрии, ушли за это время из жизни, так и не дождавшись счастливого шанса обрести второе дыхание.

Второе дыхание для тех, кто дождался

«Второе дыхание» в нашей стране для больных муковисцидозом стало возможно только в 2011-м году, когда пациентам с терминальной дыхательной недостаточностью в НИИ СП им. Склифосовского и в НИИ Трансплантологии им. Шумакова начали проводить операции по трансплантации легких (с опозданием почти на 30 лет в сравнении с мировой практикой). Наши хирурги добивались этой возможности долго и героически.

В этом году в Москве проведено шесть операций по трансплантации легких больным муковисцидозом из разных регионов России. Для Европы и Америки это ничтожно мало, а для нас это уже прорыв. Нет ни одной операции за этот год с летальным исходом, все пациенты живы и восстанавливаются.

Оксана Петрова, у которой уже почти не было надежды за три года ожидания, которая была уже, практически, лежачей и на постоянной вспомогательной вентиляции легких, сейчас занимается бегом и увеличивает физическую нагрузку, чтобы «прийти в форму». Она ведь и раньше, пока болезнь еще не вступила в активную фазу, была спортсменкой. Оксана счастлива, как только может быть счастлив воскресший человек. А мы поминаем в молитвах тех, чьи имена скрыты от нас, кто, уходя, отдал нашим ребятам свои легкие.

Муковисцидоз у Оксаны, конечно, никуда не исчез, он остается, но трансплантация легких, если все будет и дальше идти, как говорят врачи, «в штатном режиме», позволит Оксане жить насыщенно и полноценно еще годы и годы.

Койко-место как чудо

Есть и те, кто очень надеялся на такой шанс и не дожил. Они есть в моей памяти, смотрят на нас из прошлого. Они могли бы сегодня жить. Кто-то не дожил потому, что у нас еще не было трансплантации, кто-то — из-за бюрократических барьеров, тормозящих этот процесс, а многие ушли от нас потому, что не получили вовремя лечения, не хватало мест в больнице. Особенно большая очередь была, так как за 20 лет существования «взрослого» центра для больных старше 18 лет было всего четыре койко-места.

В этом году произошло чудо. Руководство московской ГКБ №57 отдало целый этаж для такого отделения. Шестнадцать отдельных просторных боксов, которые теперь никогда не пустуют. Спасибо больнице, спасибо благотворителям, которые оплатили ремонт и оснащение.

Взрослые муковисцидозники — традиционно самые тяжелые и самые обездоленные. Болезнь ведь с годами прогрессирует, а государство теряет к ним интерес и меньше проявляет заботы, меньше дает лекарств и льгот, и потенциальные благотворители жалеют их меньше, чем детей, и потому реже им помогают. Их право на жизнь приходилось доказывать их смертями, рассказывая о том, как они задыхаются, чего они могли бы достичь, но не достигли. В сравнении с прошлыми годами смертность среди взрослых пациентов в этом году снизилась с 5% до 2%. Смертность среди детей с МВ у нас уже несколько лет составляет 0,2%.

В любой момент все может скатиться обратно, к тем годам, когда большинство до 18 лет не доживали. Эти ребята и их родители всегда с таким страхом живут в нашей стране, это уже привычный страх перед лишениями. Слишком много запретов придумывает наше государство в связи с идеей об импортозамещении и урезанием бюджета здравоохранения. Ужас или безысходность — вот основные чувства, которые присутствуют в письмах или звонках от обращающихся за помощью, особенно в последнее время.

Опасности импортозамещения

Определенные группы льготных лекарств, назначенных по жизненным показаниям и оплачиваемые региональными бюджетами, уже почти повсеместно заменили на аналоги, на которые у половины больных — опасная для жизни реакция организма, а другой половине они — как мертвому припарки. И это надо доказывать на себе и показывать для наглядности. Посмотрите, мол, моему малышу стало плохо от этого, вы видите?

Закон, чтобы не казаться таким уж страшным, предлагает сегодня в качестве выхода из положения консилиумы для каждого такого отдельного больного, чтобы в индивидуальном порядке возле каждого назначенного препарата врач имел право написать «не подлежит замене», чтобы потом разыгрывался тендер на каждого такого отдельного пациента по каждому назначению для него.

Пациентов с редкими болезнями в нашей стране насчитывается около полумиллиона. Полмиллиона консилиумов ежегодно. И это рекомендация, а не обязанность, и это чаще всего может не совпадать с внутренними административными особенностями клиники.

В общем и целом, благотворительные фонды, которым все в большей степени остается заменять собой государство, врачи и пациенты ждут начала следующего года с непрекращающимися попытками доказать государству свою компетентность в вопросах лечения на круглых столах, в кабинетах, в переписке, и со словами «пронеси эту чашу мимо». Что еще придет в голову нашим законодателям? Это к вопросу об «уверенности в завтрашнем дне».