Лена Бычкова из Новокузнецка «счастливый обладатель», как она сама говорит, редкого генетического заболевания – спинальной мышечной атрофии (СМА)

Скриншот видеообращения Лены Бычковой к Президенту с vk.com

Накануне прямой линии с президентом России Владимиром Путиным девушка записала видеообращение, в котором задает вопрос: когда жителям России станет доступна «Спинраза» – первое и единственное лекарство для людей со СМА?

Спинальная мышечная атрофия (СМА) – это редкое генетическое заболевание, им страдают примерно один из 6000–10000 человек. При СМА у больного не могут передвигаться ноги, затруднено движение шеи и головы. Мозг при этом не страдает. С первым типом заболевания дети не доживают до трех лет, при втором средняя продолжительность жизни в десять-двенадцать раз дольше.

«Что такое СМА? Это невозможность пить чай из кружки потому, что ты не можешь ее поднять. Это осознание того, что любая простуда может перейти в пневмонию и тебя просто не станет. Мы редкие, но мы есть», – говорит Бычкова в видеообращении.

Что мешает внедрению этого важного препарата в России? Известно, что еще в 2017 году на конференции СМА было принято решение о регистрации «Спинразы» в РФ. Однако из-за требований российского законодательства о проведении проверок  производственных площадок, где изготовляется лекарство, на соответствие локальным нормам производственной практики, процедура регистрации затянулась на неопределенный срок.

– О «Спинразе» стали говорить последние несколько лет как о лекарстве, которое способно кардинально изменить жизнь людей со СМА. Однако из-за того, что в России препарат не доступен, из нашей страны начался массовый отток людей, тех, кто может уехать со своим ребенком в другие страны, где делают эти уколы бесплатно.

Они получают гражданство, лишь бы спасти ребенка! От этого становится жутко. Кто-то не может уехать на ПМЖ, и объявляет сбор, чтобы лечиться в странах Европы или США.

Но эти уколы стоят около 70 млн рублей за один курс, и такие курсы нужно повторять ежегодно. Получается бесконечный процесс.

– Как работает «Спинраза»?

– В результате уколов у маленьких деток не происходит атрофия мышц. Наоборот, состояние стабилизируется и начинает вырабатываться белок, которого у нас нет в организме. Мамочки пишут, что у детей происходят значительные улучшение: они начинают сами переворачиваться, держат голову, в руках появляется сила, кто-то из деток даже начинает вставать.

Лена Бычкова

Конечно, я с высоты своих 32 лет понимаю, что я уже не встану и не пойду, даже если мне проставят несколько курсов. Я и так прожила достаточно долго для такого диагноза.

Но маленьким детям необходимо делать все возможное, чтобы стабилизировать их состояние. Если она поможет детям, это будет очень здорово. Их жизнь не будет сопровождать невежество, которое было у нас и наших родителей, когда никто не понимал, что с нами такое.

В США, Израиле этот препарат ставят давно. Почему такой бум в отношении «Спинразы» пошел в России? Потому что мы видим, как лечат детей в других странах, и как в России не могут сделать ничего аналогичного. Почему мы ездим делать операции пациентам со СМА в Финляндию? Почему даже онкологию люди стремятся ехать лечить за границу?

Мамочке, у которой родился ребенок с таким диагнозом, жутко понимать, что он умирает и она ничего не может сделать, когда рядом – в Европе, есть возможность обеспечить ребенку более качественную жизнь.

Еще один важный момент, мамочки надеются на волшебный укол, но они упускают главное – детство ребенка. Они не живут в моменте здесь и сейчас, а надеются, что в будущем ему поставят укол, и он будет бегать, как все дети. Но пока не наступил этот момент, ребенок растет, и кайф от его детства мамочки не получают. Они находятся в титаническом напряге все это время.

– Есть ли аналоги «Спинразы»?

– Нет, в России мы все смертники. Сейчас в России некоторые врачи хотя бы слышали, что это такое.

Буквально еще три года назад я приходила к пульмонологу, и она просила рассказать об этом диагнозе. Это было жутко!

Сейчас очень большую работу делает фонд «Семьи СМА». Они отправляют тот же откашливатель детям в разные уголки нашей страны. Их координаторы есть в каждом регионе, кроме Кузбасса. Они также пытаются сделать все возможное, чтобы «Спинраза» была и в России.

Лена Бычкова

– Каково это – жить со СМА?

– Когда ты хочешь жить, то жизнь со СМА может быть потрясающей! Мне недавно написала девушка, для нее было открытием, что есть еще такие же люди: «Как хорошо пообщаться с такой же, как я!»

Она задает вопрос: «А что, можно работать  с таким заболеванием?» И я понимаю, что здесь каждый решает сам за себя, чего он хочет. Или ты живешь как все, общаешься с друзьями, работаешь, путешествуешь. Или ты сидишь и думаешь: «Я инвалид, у меня все плохо».

– Чем принципиально отличается ваша жизнь от жизни других людей?

– Я всегда выстраиваю свой маршрут, если куда-то собираюсь, думаю, как я могу пойти в нужное мне место, кто мне сможет открыть дверь. В моей жизни спонтанности не очень много, потому что все продумано.

Довольна ли я своей жизнью? Наверное, мое недовольство всегда двигает меня куда-то вперед. Когда я жила на окраине города, меня двигало в центр. Сейчас я живу в центре, и меня двигает куда-то еще. Если недовольство переводить в «волшебный пендель» самой себе, возможно, это все не так уж и плохо.

Конечно, хотелось бы берег моря, свежий воздух, а не грязный пол каждый день. Хотелось бы доступности, стабильной работы, той зарплаты, которая позволила бы мне чувствовать себя свободно и независимо. А независимость для меня – это помощники.

Близкие не могут всегда быть со мной и вокруг меня, а любая помощь извне должна оплачиваться. Близкие помогают по мере возможности, поэтому компромисс – это наше главное слово.

Конечно, у меня бывают приступы слабости, когда буквально мышцы съезжают с лица. Я не могу делать какие-то вещи – готовить, мыть пол. Но если постоянно говорить о том, что ты не можешь, то просто сойдешь с ума. Лучше думать о своих возможностях.

Лена Бычкова

– Надеетесь, что обращение услышат?

– Конечно, этого вопроса на прямой линии не было, но я надеюсь, что пойдет волна. И еще важный вопрос – в каком виде будет «Спинраза»? Будет ли она бесплатной или же это заоблачное миллионное лечение, и опять бесконечные сборы и просьбы о помощи?

Мы допускаем, что даже если этот препарат будет одобрен в России, а это когда-нибудь произойдет, он навряд ли будет доступен. Я уверена, что он никогда не будет бесплатным для нас по полису ОМС.

В то же время, если в Израиле ты являешься гражданином, тебе положено абсолютно бесплатное лечение. Когда ребенок с таким диагнозом рождается в странах Европы или в США, его мама знает, что это за заболевание, у нее нет паники, потому что ей выдается все необходимое – откашливатель, мешок Амбу и все остальное. Она знает: когда ребенок начнет расти, ему сделают операцию на позвоночнике, и со всем этим ей поможет государство.

Когда у нас рождается такой ребенок, то говорят: «Вы не волнуйтесь, он скоро умрет». И мамы в ужасе.

Только в этом году удалось добиться через Минздрав, чтобы начали выдавать эти откашливатели. А еще год назад я собирала на него деньги, 610 тыс. рублей.

– Если бы вы встретили Владимира Путина, что бы еще ему сказали помимо видеообращения?

– Я бы не стала ничего просить для себя лично. Я бы сказала: если вы хотите создавать доступную среду, помимо инклюзии, давайте создавать ее вместе. Я живу в новом районе в центре города, который сделан в соответствии со всеми современными требованиями к комфортной среде, однако и он условно-доступный. Если вы хотите что-то реально делать, делайте это вместе с теми, кому эта среда необходима.