Ежегодно в России рождается 1500-2000 детей со spina bifida – грыжей спинного мозга. За рубежом ее успешно лечат, а у нас мало кто знает, что такая патология – не приговор.

«Делайте аборт!» – обычно говорят врачи, увидев признаки spina bifida на УЗИ плода. У этого врожденного порока развития – самые разные последствия: у всех детей возникают урологические проблемы, у каждого пятого ребенка – полный паралич и гидроцефалия.

Программа Spina Bifida фонда «Сделай шаг» – первый и единственный в нашей стране благотворительный проект, направленный на системную помощь при диагнозе spina bifida. Программа действует с 2016 года, в команде – пять человек плюс приглашенные специалисты.

Фонд поставил перед собой грандиозную задачу: поменять систему помощи детям и семьям, кого так или иначе затронул диагноз. Дарья Байбакова, директор по фандрайзингу программы Spina Bifida, – о том, почему один из важнейших способов борьбы с болезнью – правильное информирование.

Непонятная болезнь

— Общаясь с семьями, посещая детские дома, мы видим, что не только родители, но многие медицинские работники просто не знают, что делать с этим заболеванием – в отличие, скажем, от ДЦП. Возможно, одна из причин в том, что самые сложные случаи spina bifida встречаются реже, чем ДЦП: по международной статистике, это 3-5 случаев на 10 тыс. новорожденных против 2-3 случаев ДЦП на 1 тыс. младенцев.

В результате ребенок с редкой болезнью и большой головой, которая у него постоянно болит, оказывается, например, в паллиативном отделении больницы, хотя ему требуется совсем другая помощь. А в детских домах интеллектуально сохранные дети со spina bifida — таких в учреждении бывает 2-3 человека — годами находятся вместе с теми, у кого есть нарушения интеллекта.

Это, кстати, известный миф – многие считают, что люди со spina bifida умственно неполноценны. На самом деле грыжа спинного мозга на интеллект не влияет. Зато нередки случаи, когда заболевание не дает нормально ходить. И здесь мы сталкиваемся с другим мифом – некоторые родители уверены, что, если очень постараться, то любой ребенок сможет ходить. К сожалению, есть дети, которые в силу поражения spina bifida никогда ходить не смогут. И в этом случае важно, чтобы семья не превратила жизнь такого ребенка в череду бесконечных и часто малоэффективных реабилитаций, а сделала ее максимально полной, обеспечила возможность самостоятельного передвижения другими способами.

Варианты действий

— Конечно, до появления нашей программы детей со spina bifida поддерживали различные фонды – собирали средства на проведение операций, приобретение технических средств реабилитации. Но это делалось точечно, непланомерно – во многом именно из-за множества «информационных белых пятен» в родительской и профессиональной среде.

Мы тоже собираем адресные пожертвования — всего за год работы собрано 15 млн адресных пожертвований для 30 детей и около 5 млн пожертвований на системные программы и работу фонда — но это не единственная наша задача. Мы создали программу, чтобы оказывать не только финансовую, но и системную экспертную и просветительскую помощь.

Уже на самом первом этапе – когда spina bifida увидели на УЗИ плода –  доктор и будущие родители должны знать, что существует несколько вариантов решения. Мы создаем и отправляем врачам в регионы специальные листовки. Там написано, что есть такие варианты: операция на позвоночнике ребенка после его рождения (постнатальная) или внутриутробная операция.

За этот год помощь от нас получили 9 беременных женщин. Двум из них были сделаны внутриутробные операции – и родились Маша Великжанина и Лиза Рассохина. Собрать деньги для Маши Великжаниной нам помог благотворительный фонд «Предание».

Первый шаг

— Внутриутробная операция – не панацея, а начало пути по абилитации и социальной адаптации ребенка. Другое дело, что такая операция – один самых эффективных методов: она примерно на 30% эффективнее постнатальной, снижает необходимость установки шунта почти вдвое, увеличивает шансы ребенка самостоятельно ходить, а в некоторых случаях позволяет родить почти здорового ребенка. Но у такого вмешательства есть противопоказания – они связаны с особенностями развития плода, с течением беременности, с заболеваниями матери.

Поэтому очень важно во время беременности своевременно делать экспертное УЗИ, особенно с 16 по 20 неделю – у хорошего специалиста, на хорошем оборудовании. Если вдруг будущему ребенку поставили диагноз spina bifida, и вы хотели бы выбрать вариант «внутриутробная операция», то затем нужно сделать МРТ плода, получить заключение нейрохирурга, а после обратиться к нам. Мы организуем удаленную (например, по скайпу) консультацию со специалистами, которые скажут – показана ли в вашем случае внутриутробная операция, а затем поможем в выборе клиники, логистике и сборе средств.

Внутриутробные операции делают в Америке, Швейцарии, Бразилии, Бельгии и в некоторых других странах. В России врачи пока делают только первые шаги в этом направлении, и опыт таких операций небольшой.

Мы сотрудничаем с Мартином Мойли, профессором швейцарской клиники – он провел более 30 внутриутробных операций. Стоимость операции – от 6 до 10 млн рублей (в зависимости от сложности) плюс переезд и длительное проживание: после хирургического вмешательства (оно проводится на 24-26 неделе) женщина до конца беременности остается под наблюдением врачей в гостевом доме при клинике. На 36-38-й неделе беременность разрешается кесаревым сечением.

Комфортная среда

— В отношении своих подопечных мы ставим три главные цели: избежать вторичных осложнений, реабилитировать и социализировать ребенка. С детьми и их родителями работает команда эрготерапевтов и физических терапевтов – все они прошли год назад специальный курс обучения, который был организован Екатериной Клочковой и Валерием Панюшкиным при поддержке «Русфонда».

Задача эрготерапевта — сделать окружающую среду комфортной для ребенка, подобрать технические средства, придумать упражнения и игры, которые бы развивали малыша и учили его нужным навыкам, несмотря на физические ограничения. Эрготерапевты продумывают условия жизни ребенка в семье: какая мебель у него должна быть и какой ширины надо сделать дверные проемы, советуют родителям, как лучше общаться с ребенком.

Физические терапевты отвечают за двигательную активность. В отличие от физиотерапевтов (они обычно предписывают круг стандартных процедур) физические терапевты ставят для ребенка конкретные и измеримые цели реабилитации, подбирают физическую активность, учат правильно перемещаться и разрабатывают программу занятий, которая позволит избежать вторичных осложнений.

В лечении spida bifida очень важны регулярные физические нагрузки, без отрыва ребенка от привычной среды. Поэтому физические терапевты иногда консультируют и тренеров в спортивных клубах. Один из наших подопечных 2 раза в неделю ходит в тренажерный зал, и физический терапевт рассказал тренеру о том, какие упражнения можно и нужно, а какие — нельзя делать этому мальчику. Через три месяца положительные сдвиги от занятий стали гораздо заметнее, чем после курса обычной реабилитации (увеличилась сила мышц, уменьшился градус контрактур и т.д.).

За этот год более 10 наших детей начали регулярно заниматься спортом – кататься на велосипеде, ходить в тренажерный зал, плавать в бассейне или заниматься в гимнастическом центре.

Дорожная карта

— За рубежом действует европейский протокол ведения ребенка со spina bifida — он основан на междисциплинарном подходе, и врачи ориентируются на него. Несколько специалистов – ортопед, уролог, невролог, нейрохирург и другие – собираются вместе, смотрят карту ребенка и вырабатывают единую программу действий.

В нашей системе здравоохранения подобные консилиумы – в принципе большая редкость. В будущем мы хотим повысить осведомленность о междисциплинарном подходе, а сейчас обратившимся к нам детям даем возможность пройти междисциплинарный осмотр в клинике-партнере GMS. После осмотра родители получают карту действий от всех специалистов, список приоритетных задач и общее понимание, каково состояние ребенка сейчас и что нужно делать в будущем.

В помощь родителям мы сейчас готовим специальную брошюру – о современных методах помощи детям и о том, где конкретно можно получить качественное лечение. Например, операции на позвоночнике прекрасно делают в Центре Илизарова в Кургане, а катетеризации учат в ДГКБ №9.

Мы пока в начале создания целостной системы помощи больным spina bifida – в том числе и системы просветительской работы. За последний год эрготерапевты и физические терапевты провели 297 консультаций для более 120 детей со spina bifida из разных регионов России. Фонд получил более 200 обращений за помощью.

Один из наших приоритетов сейчас – повышение осведомленности о spina bifida. Например, мы хотели бы наладить плотное взаимодействие с женскими консультациями страны: именно там надо начинать большую информационную кампанию.

Беременным женщинам в принципе не хватает информации: и о сроках выявления spina bifida на УЗИ (16-20 неделя – знать это важно, поскольку очень часто болезнь «просматривают»), и о необходимости принимать фолиевую кислоту — она снижает риск развития заболевания у плода — и о самой патологии, чтобы не верить мифам и понимать: spina bifida – не приговор.

Поддержите «Сделай шаг» на сайте фонда!