Они познакомились в старших классах школы. Лес был чемпионом Шотландии по плаванию, одним из лучших учеников. Вместе со своей девушкой Джой они мечтали стать врачами. Джой планировала получить медицинское образование не в родной Шотландии, а во Франции или Италии.
Но случилось непредвиденное – у Леса умер отец, а мать, не выдержав горя, попала в психиатрическую больницу. Он уговорил невесту не оставлять его, не уезжать за границу. Они поженились, у них родились трое сыновей. Лес стал врачом, а Джой пришлось отказаться от своих амбиций – она выучилась на медсестру.
Необъяснимый дар
У Джой всегда был необычайно чувствительный нос, она с детства улавливала запахи, о которых окружающие и не подозревали. Гиперосмия (способность улавливать даже слабо различимые запахи как интенсивные) досталась Джой от бабушки. Она помнит, как они могли часами вынюхивать лепестки разных цветов, определять, чем пахнут тычинки, а чем пестики. Но бабушка почему-то была уверена, что запахи, особенно неприятные, – это не то, что стоит обсуждать с окружающими. Она настоятельно советовала внучке не распространяться об этом своем таланте.
Они с мужем работали в больнице и жили в окружении сильных, но привычных запахов. Лес проводил долгие часы в операционной, возвращался пропахнувший лекарствами, а Джой после смены тщательно смывала с себя запахи бинтов, антисептиков и крови.
Джой очень сильно любила своего мужа и за годы совместной жизни очень привыкла к его особенному запаху. В этом неловко было признаваться окружающим, но жена считала, что от Леса пахло волшебным образом. Она различала ароматы мускуса, соли и карболового мыла, которым Лес пользовался после бассейна. Эти запахи олицетворяли для нее то, кем он был, – не менее важные маркеры личности для нее, чем его лицо, его голос и особый склад ума.
Но однажды, примерно через 10 лет после свадьбы, Лес вернулся домой и от него пахло по-другому – это был резкий, противный, гнилостный запах, вместо того, волшебного. Чтобы Лес ни делал – принимал душ, использовал всевозможные средства – запах не уходил. Они начали злиться друг на друга, ссориться, так как муж не чувствовал, как от него пахнет, и подозревал, что Джой специально третирует его. На самом деле запах не чувствовал никто. Джой пришлось замолчать.
Тень над семьей
Она смирилась с этим запахом, но стала замечать, что характер мужа тоже меняется. Его вдумчивость, терпеливость, уверенность и достоинство – куда все подевалось? Он стал капризным, раздражительным, срывался на детей, оскорблял ее. Казалось, что она теперь живет с каким-то чужим человеком.
Однажды ночью Джой проснулась от того, что муж душил ее. Мужчина, за которого Джой вышла замуж, не мог быть таким жестоким. Лес вдруг перестал справляться с газонокосилкой, не мог удерживать в руках предметы. Она уговорила его пойти к врачу. У ее 45-летнего мужа диагностировали болезнь Паркинсона. К тому времени, как ему поставили диагноз, «ущерб был необратимым».
Обещание, которое нужно сдержать
Болезнь Паркинсона, так же, как болезнь Альцгеймера, часто называют «долгим прощанием». Человек все понимает и страдает от того, что с ним происходит, а вместе с ним страдают его близкие. Лесу становилось все хуже. Лечение по медицинскому протоколу помогало, но некоторые препараты провоцировали неадекватное поведение, в том числе агрессию. Это было мучительно.
Джой полностью посвятила себя мужу. Вскоре матери Леса поставили тот же диагноз, болезнь Паркинсона. Оглядываясь назад, Джой была почти уверена – психические проблемы свекрови были на самом деле проявлениями болезни Паркинсона. Врачи ошибались, считая эту болезнь исключительно двигательным расстройством, редко встречающимся у женщин. Два больных человека в доме… Джой чувствовала, что не справляется.
Она уговорила мужа пойти на встречу пациентов с болезнью Паркинсона и их родных в надежде найти точку опоры. Как только они вошли в комнату, она рефлекторно дернулась всем телом, словно сработал инстинкт «бей или беги». Джой почувствовала, что от многих людей в комнате исходил тот же жирный, затхлый запах, что и от Леса.
Древний инструмент диагностики
На протяжении веков обоняние служило инструментом диагностики. Древние греки и китайцы диагностировали туберкулез, бросая мокроту пациента на горячие угли и вдыхая запах дыма. Известно, что брюшной тиф пахнет хлебом, а желтая лихорадка – сырым мясом.
Джой знала – каждая болезнь имеет свой запах. Работая медсестрой, она научилась распознавать запах ацетона в дыхании пациента, предвещавший надвигающийся диабетический приступ, запах влажного коричневого картона при туберкулезе или прогорклый запах лейкемии. При желании она могла бы составить словарь запахов болезней. Но кому это нужно? Обонянием никто всерьез не интересовался. Другое дело – зрение и слух.
Сопоставив факты, она поняла, что «учуяла» болезнь за 10 лет до того, как симптомы стали очевидными. Если бы можно было поставить диагноз тогда, сколько ссор, обид и боли можно было избежать. Она решила все рассказать мужу.
Как врач он сразу понял важность происходящего. Супруги лишь беспокоились, как отреагируют обычные люди, незнакомые с медицинскими запахами и не склонные вообще придавать значение обонянию, смогут ли они воспринять ее открытие всерьез? Поначалу так и случилось – им не поверили.
Человек, открывший болезнь Паркинсона
Джой с мужем обратились к известному профессору, исследователю болезни Паркинсона Тило Кунату из Эдинбургского университета. Идея существования запаха у нейродегенеративного заболевания показалась ему настолько абсурдной, что он попросту отмахнулся от них.
Но несколько месяцев спустя Кунат услышал об исследовании, доказавшем, что собаки могут учуять рак. Он разыскал Джой и пригласил ее в свою лабораторию для проведения специального теста, который сам разработал.
Слепой тест с футболками
Через благотворительный фонд Parkinson’s UK Кунат с коллегами набрали 12 участников: шесть пациентов с болезнью Паркинсона и шесть здоровых людей из контрольной группы. Всем раздали белые футболки и попросили носить их всю ночь, а затем вернуть. Использованные футболки разрезали пополам и каждую половинку поместили в отдельный герметичный пластиковый пакет. Джой попросили по запаху оценить – была ли у человека, носившего эту футболку, ранняя стадия болезни Паркинсона или поздняя. Или, может быть, он вообще был здоров.
Ко всеобщему изумлению, Джой четко определила больных и здоровых. Более того, она смогла по запаху соединить половинки каждой футболки. Она ошиблась только в одном случае – сказала, что мужчина болен, хотя он был на тот момент якобы здоров. Несколько месяцев спустя у него тоже диагностировали болезнь Паркинсона.
Это коварное заболевание развивается медленно, и до появления таких симптомов, как тремор, проходят годы, а то и десятилетия. Если можно будет обнаружить заболевание до того, как оно станет причиной явных проблем со здоровьем, можно будет предотвратить их возникновение. Молекулярный тест, позволяющий выявить болезнь Паркинсона на ранней стадии, стал бы мощным инструментом.
Джой и ее способности открыли абсолютно новую область исследований, ее прозвали «женщиной, которая чувствует запах болезни Паркинсона». Оставалось разгадать механизм возникновения этого запаха. Похоже, он концентрировался не в подмышках, как предполагали исследователи, а в области шеи. Им потребовалось время, чтобы понять, что запах, возможно, исходит от кожного сала – богатого липидами вещества, выделяемого кожей. Кожное сало – одно из наименее изученных биологических веществ. Кунат и его коллеги опубликовали свою работу в научном журнале ACS Central Science в марте 2019 года, указав Джой в качестве соавтора.
Ты сделаешь это, обещаешь?
Не все были полны оптимизма. Действительно, раньше врачи использовали запах человека, его дыхания, чтобы понять, чем болен пациент. Но сегодня существуют более совершенные способы диагностики. К тому же некоторые ученые считают, что запах – несовершенный биомаркер, так как на него влияет, чем человек питается, возраст (чем мы старше, тем сильнее исходящие от нас запахи). Оставалось «множество открытых вопросов».
Сегодня Джой Милн работает с исследователями из Манчестерского университета над разработкой теста для раннего выявления заболевания. Но не только. Для Джой, как и для многих людей, ухаживающих за больными, психологические аспекты болезни были самым сложным, не говоря уже о том, как трудно принять изменения личности любимого человека. Компульсии (навязчивые ритуалы, чтобы справиться с тревожностью:, как многократное мытье рук, например), одержимость, агрессия. Об этом мало говорят, неврологи незаслуженно мало внимания уделяют поведенческим нарушениям, считает Джой.
Лес всегда избегал говорить о своей болезни. Казалось, что это испытание представляло для него такую экзистенциальную угрозу, что он просто не хотел признавать его. Джой уговорила мужа вести дневник болезни. Они записывали все, через что им пришлось проходить. Как врач он понимал, что это будет огромным подспорьем – знать, что происходит с человеком, страдающим болезнью Паркинсона. Лес взял с жены слово, что она доведет работу до конца: «Ты сделаешь это, правда? Обещаешь?» – вспоминает она слова мужа перед смертью. Ему было 65 лет.
Чует запах лучше крыс
Суперспособность Джой настолько необычна, что исследователи по всему миру хотят с ней сотрудничать. В ходе исследований выяснилось, что она может определять не только болезнь Паркинсона, но и туберкулез, болезнь Альцгеймера, рак и диабет. Ее дважды отправляли в Танзанию помочь справиться с эпидемией туберкулеза. В Восточной Африке некоммерческая организация «Ароро» использует гигантских сумчатых крыс для диагностики этого заболевания. Джой чувствует запах лучше крыс. В Калифорнии она помогает диагностировать рак. Многое еще предстоит сделать. Результаты должны быть подтверждены на более масштабных выборках и отдельными независимыми исследовательскими группами.
Но главный, пожалуй, вопрос в том, какой смысл сообщать в целом здоровому человеку, что он или она когда-нибудь станет жертвой страшной болезни, и захотим ли мы и должны ли вообще знать об этом? Это ценно для науки, но вот хорошо ли это для конкретного человека? Ведь такое знание может парализовать.
«Альцгеймер еще пожалеет, что связался со мной»
Ее часто спрашивают, каково это, проходить мимо человека, понимая, что он обречен? Она чувствует запах болезни повсюду – в магазинах, на улице, у своих друзей и соседей. Некоторые знакомые стали ее сторониться. Каждый человек должен иметь возможность выбирать, хочет он знать свое будущее или нет. У Джой такого выбора нет. Ее нос не может не различать болезни. Хочет она или нет, она будет знать. Поэтому она подписала соглашение о неразглашении.
Сейчас Джой 72 года, и она ни о чем не жалеет. Да, она не стала врачом. Но жизнь все расставила по своим местам. Сегодня Джой – одна из самых известных и влиятельных личностей в области болезни Паркинсона, к ней прислушиваются ученые со всего мира. А еще – счастливая мама троих сыновей и бабушка. Она сделала свой выбор – была медсестрой, сиделкой для свекрови и мужа. И она не сомневается – это был правильный выбор. Она не хочет сенсаций и дешевых предсказаний. Хочет лишь выполнить обещание, данное мужу, – усовершенствовать раннюю диагностику и лечение болезни Паркинсона.
Источники
The Woman Who Could Smell Parkinson’s
