Кожа ребенка, больного буллезным эпидермолизом, похожа на пыльцу на крыльях бабочки. Если наладить помощь детям хоть как-то удалось, то по взрослым «бабочкам» прошелся каток советской медицины

Алена Куратова, учредитель и председатель правления благотворительного фонда «Б.Э.Л.А. Дети-бабочки», рассказала «Милосердию.ru», чего добился фонд за пять лет, и что станет основным направлением его деятельности в ближайшее время.

Кожа, как пыльца

– Медицинские работники должны понимать, что кожа ребенка, больного буллезным эпидермолизом, похожа на пыльцу на крыльях бабочки. Представьте, что вы берете пальцами бабочку – такие же последствия будут и для наших детей при неправильном обращении.

То есть никаких пластырей, никаких резких и сильных прикосновений, никаких поднятий ребенка за подмышки – ничего этого не может быть. Только атравматические повязки.

А родителям нужно знать, что это не так страшно, как может показаться с самого начала. Они не одни в этом мире, нужно сразу же обращаться в фонд, как только поставили диагноз. Повода для паники нет, все решаемо.

Как помогает государство

– На федеральном уровне государство не помогает. Есть региональные программы – субсидируется лечение детей, ведется совместная работа с нашим фондом.

Сейчас создается регистр больных буллезным эпидермолизом, но это достаточно медленно происходит при нашей бюрократической системе.

Что нужно делать в первую очередь? Наверное, расширить в учебной программе для дерматологов курс по генетическим дерматозам, в частности, по буллезному эпидермолизу. Я более чем уверена, что есть студенты медицинских вузов, которым это могло бы быть интересно.

Где лечат буллезный эпидермолиз

– В России это заболевание лечат в Научном центре здоровья детей. Там есть дерматологическое отделение – первое, которое стало принимать детей-бабочек на комплексное обследование.

Если говорить о других странах, то в США достаточно много центров, где занимаются буллезным эпидермолизом. Один из признанных центров в Европе – это университетская клиника в Зальцбурге EB House Austria. Лечением пациентов с буллезным эпидермолизом занимаются также во Фрайбурге, в Брно, в Лондоне, в Бирмингеме. Со всеми этими клиниками мы имеем налаженные связи и там мы обучаем наших специалистов.

Когда дети-бабочки вырастают

– Со взрослыми история достаточно печальная. У нас в стране медицинская помощь разделена на детскую и взрослую, и если наладить помощь детям мы так или иначе смогли, то со взрослыми все по-другому.

По взрослым «бабочкам» прошелся каток советской медицины: когда не было вообще никаких атравматических повязок, когда все решалось фукорцином, зеленкой и обычными марлевыми бинтами.

Поэтому у взрослых пациентов сейчас есть раны, которые уже не заживают в принципе. У некоторых так срослись пальцы, что сколько бы ты их ни разделял, мышцы настолько атрофированы, что разрабатывать руки приходится через множество боли и слез, и далеко не у всех хватает на это сил и терпения.

Терапия больных буллезным эпидермолизом очень дорогая, и, к сожалению, нас не хватает на взрослых «бабочек». Мы помогаем, чем можем, но это несоизмеримо с тем, что мы тратим на детей. Среди наших подопечных много тех, кому 16-17 лет, и скоро они достигнут того возраста, когда, к сожалению, фонд уже не сможет им помогать.

Мы делаем попытки наладить медицинскую помощь взрослым. Сейчас у нас есть некие договоренности с центром МЧС в Санкт-Петербурге. Мы ищем возможности, но к ним должны прилагаться еще и финансы.

Лечение обходится в 50-150 тысяч рублей в месяц

– С увеличением курса евро эта сумма стала больше. В основном деньги идут на перевязочные средства и на питание. Что касается питания, то, если обычному взрослому человеку нужно 1,5 – 2 тысячи калорий в день, то «бабочкам» необходимо около 4 тысяч. Для маленьких детей это решается за счет молочных смесей, за счет специализированного питания, которое сейчас тоже стоит недешево.

Что касается перевязок, то при разных формах заболевания затраты на них разные. Если, например, у ребенка дистрофическая форма буллезного эпидермолиза – сепсис и плохо заживающие раны, то перевязки требуются постоянно. У больного с простой формой заболевания повреждены обычно только руки и ноги, перевязки в этом случае требуются раз в два или в три дня, и уход поэтому стоит меньше.

Проще обучить врачей в регионе, чем возить детей в Москву

– С самого начала мы понимали, что адресная помощь – это черная дыра, которую невозможно заполнить. Здесь не получится так, что ты потратился на операцию и реабилитацию, ребенок вылечился и все прекрасно. При буллезном эпидермолизе терапия нужна постоянно. Поэтому мы ставили перед собой крупные задачи: создать медицинское отделение, создать генетическую лабораторию, обеспечить возможность иммуногистохимического анализа, обучить врачей.

Проще обучить команду врачей где-то в регионе, чем постоянно возить детей в Москву на обследование. Я глубоко верю в российскую медицину и считаю, что, дав необходимые инструменты нашим врачам, мы можем создать систему.

Да, у нас есть проекты по адресной поддержке детей, мы используем краудфандинговые платформы, но это далеко не самая основная наша задача.

Ваши сто рублей спасут ребенка

– Мы собираем деньги фандрайзинговыми акциями: аукционы, спектакли. И это основные наши финансы. Также много пожертвований приходит частным образом. Избитая поговорка «ваши сто рублей спасут ребенка» как никогда сейчас для нас актуальна.

Среди наших спонсоров есть совсем небольшие частные жертвователи, например, индивидуальные предприниматели, и они поддерживают нас постоянно, слава Богу.

Крупные компании я не могу назвать, потому что их у нас практически нет. То есть корпоративных доноров, которые жертвовали бы постоянно и на бюджет которых мы могли бы рассчитывать, у нас нет.

«Звезды» и благотворительность

– Нам помогают много известных людей, и мы им очень благодарны. У нас есть попечители, которые очень вовлечены в жизнь фонда и подопечных. Это Ксения Раппопорт, Данила Козловский и Саша Даль. Есть среди знаменитостей друзья фонда, которые помогают постоянно: Лиза Боярская, Алсу, Виктория Исакова, Ольга Ломоносова, Светлана Камынина.

И есть известные люди, которые откликаются на наши просьбы принять участие в акциях фонда. Например, благотворительные детские чтения, на которых звезды читают наши «Сказки про бабочек».

Также наши звездные друзья участвуют в благотворительном аукционе, который проходит в Instagram. Звезды в личных профилях выкладывают фото лота, назначают минимальную цену и время стоп-аукциона. Победителем становится тот, кто предложит к этому времени большую сумму. Бонусом для победителя становится встреча со звездой: знаменитые обладатели лично передают свои вещи. ЛЕТИаукцион, как мы его назвали, уже собрал чуть больше миллиона.

Большая и особенная помощь звезд – это встреча и общение с «бабочками». С открытием отделения для детей-бабочек в НЦЗД мы запустили внутри фонда программу по исполнению заветных желаний наших подопечных. И у многих детей мечта – встреча с их кумиром. У кого-то это певица, у кого-то спортсмен, или актер.

Обычно все очень живо откликаются, приезжают, общаются во время госпитализации, дарят игрушки. Ребенок при этом абсолютно счастлив. Так, прошлой весной нашу подопечную в Омской области навестил Леонид Якубович, подарил ноутбук. В НЦЗД приезжали братья Сафроновы, актеры сериала «Интерны», Роман Курцын, Регина Тодоренко. Екатерина Волкова и Егор Дронов пригласили одну нашу девочку на съемочную площадку сериала «Воронины».

Еще наших подопечных в день рождения поздравляют их любимые сказочные герои. Мы узнаем, какого героя из мультфильма или сказки любит ребенок, и, если он любит, например, трансформера Оптимуса Прайма, ему на день рождения звонит Оптимус Прайм и поздравляет. У ребенка это вызывает нереальный восторг, совершенно непонятный взрослому человеку.

Оглядываясь назад

– Мы начинали абсолютно с нуля, с полнейшей безнадежности. Нам писали мамы детей-бабочек. В этих письмах была такая беспросветность, боль, океаны слез, разочарование, одиночество. То, что они пережили, трудно представить.

Сейчас большинство наших мам уже не боятся сказать, что у них ребенок-бабочка. Раньше это было стыдно, это было страшно. На многих наших детей в поликлинику приходили смотреть, как на экспонат из зоопарка. Многие мамы замыкались из-за такого стресса.

Один из самых важных результатов на сегодняшний день для меня – это то, что нас признало медицинское сообщество. Это невероятно важно. Многие врачи сейчас звонят нам и говорят: у нас случай буллезного эпидермолиза, что нам делать. То есть появился диалог, навстречу нам пошли и медики, и общество в целом.

Больше детей спасли, больше новорожденных не умерли – именно такая статистика стоит за тем фактом, что фонд смог пробиться и к медикам, и к обществу. Для меня разница между тем, что было пять лет назад, и тем, что мы видим сейчас, колоссальная. Мы начинали с безнадежности и с нуля.

Проекты

– Мы запустили ДНК-диагностику буллезного эпидермолиза, которой раньше не было в нашей стране. Мы выпустили два больших медицинских справочника по заболеванию, и это первые русскоязычные издания про буллезный эпидермолиз. Мы открыли отделение для детей-бабочек. Провели множество обучающих семинаров для врачей в регионах, а также возили на обучение российских врачей к лучшим специалистам на Западе. Это основные вехи. Сейчас мы работаем над созданием лаборатории по иммуногистохимии.

Цели и замыслы

– Мы хотим добиться субсидирования детей-бабочек государством. У нас уже есть положительный опыт в регионах. Москва три года обеспечивает медикаментами и перевязочными средствами московских детей-бабочек. Дагестанский Минздрав выделил в декабре 2015 года деньги на лекарства нашим подопечным, проживающим в республике. Сейчас мы пытаемся с правительством Санкт-Петербурга решить этот вопрос.

Раньше мы делали свою работу параллельно с государством, а сейчас мы встраиваемся в работу государства, приходим со своими отработанными кейсами, делимся опытом, предлагаем помощь.

Сотрудничество с государством – это первоочередная задача. Потому что только государство может полностью взять на себя финансирование детей, больных буллезным эпидермолизом.

Справка
Благотворительный Фонд «Б.Э.Л.А. Дети-бабочки» был создан в 2011 году для оказания помощи детям, страдающим буллезным эпидермолизом. Это очень редкое заболевание, которое встречается, по статистике, у одного ребенка на 50-100 тысяч родившихся. Его причиной является поломка гена, в результате которой в организме не хватает белка, отвечающего за соединение слоев кожи. В среднем уход за ребенком-бабочкой требует от 50 000 до 150 000 рублей в месяц. В фонде зарегистрированы триста подопечных. По неподтвержденным данным, в России проживают от двух до двух с половиной тысяч «бабочек».