Нервно-мышечные заболевания можно назвать распространенными среди редких. Некоторые из них неизлечимы, а больным нужна постоянная поддержка – медицинская, социальная, да и личная. Поддержка, для которой требуются немалые совместные усилия врачей, ученых и пациентских организаций.
Четвертая российская весенняя Школа миологии – это еще одно свидетельство человеческого неравнодушия – прошла с 29-го мая по 2-е июня в Санкт-Петербурге под эгидой Европейской сети TREAT-NMD по нервно-мышечным заболеваниям и при поддержке Комитета по здравоохранению Санкт-Петербурга, Санкт-Петербургского Государственного медицинского университета имени академика И.П. Павлова, а также при содействии нескольких ведущих медицинских учреждений города. Организатором Школы миологии выступила Санкт-Петербургская ассоциация общественных организаций родителей детей-инвалидов (ГАООРДИ). О Школе миологии рассказывают профессор, заместитель главного врача Санкт-Петербургского государственного учреждения здравоохранения «Городская многопрофильная больница №2» Дмитрий Руденко и президент «ГАООРДИ» Маргарита Урманчеева.
Дмитрий Руденко:
– Несколько слов о событиях пятилетней давности – истории создания школы по миологии в России. В 2009 году группа специалистов (клиницисты, генетики, представители ГАООРДИ) из России, которую возглавил член-корреспондент РАМН Владислав Сергеевич Баранов, посетили институт миологии и крупный научно-исследовательский центр Генитон в Париже. Одна из целей визита была обмен опытом оказания помощи пациентам с наследственными нервно-мышечными заболеваниями. Обсуждались и вопросы повышения квалификации специалистов в этой области. Одной из форм международного сотрудничества по повышению уровня знаний в области наследственных нервно-мышечных заболеваний была летняя школа по миологии, которая была основана в институте миологии более 15 лет назад и на протяжении этого времени зарекомендовала себя как эффективно работающая структура, пользующая огромной популярностью среди специалистов.
Российская делегация выступила с предложением о создании и проведении аналогичной школы в России с участием специалистов из Франции. Предложение было одобрено, и первая весенняя школа по миологии в России состоялась в Санкт-Петербурге в 2010 году. Школа привлекла внимание к себе специалистов, и ее работа была оценена очень высоко. В 2013 году на школу по нервно-мышечным заболеваниям приехали студенты, клинические ординаторы, врачи, исследователи и ученые из 32 регионов России – от Хабаровска до Калининграда. В работе школы приняли участие 130 слушателей. Формат школы предусматривал для участников посещение лекций, интерактивных семинаров, участие в работе круглых столов, клинических разборов пациентов и консультации семей с различными нервно-мышечными заболеваниями. Гостями школы и ее активными участниками были ведущие клиницисты, генетики, морфологи, специалисты по нейровизуализации из Франции, Германии, Финляндии, Бельгии, Москвы и Санкт-Петербурга.
Одной из важнейших задач работы школы, является обмен современными знаниями в области профилактики, диагностики, лечения и реабилитации пациентов с наследственными и приобретенными нервно-мышечными заболеваниями и трансляции этих знаний из области фундаментальных исследований в клиническую практику, а также формирование сети специалистов, активно работающих с данными пациентами. Работа круглого стола была посвящена обсуждению вопросов, связанных с созданием системы оказания помощи данной категории пациентов в России и ее многочисленных регионах.
– Стала ли более систематической помощь больным нервно-мышечными заболеваниями за последние лет пять?
– В Санкт-Петербурге делается много для обеспечения доступности и улучшения качества медицинской и социальной помощи пациентам с нервно-мышечными заболеваниями. В этой работе необходимо отметить огромную роль общественных организаций, таких как ГАООРДИ, а так же работу Комитета по здравоохранению Санкт-Петербурга и его главных специалистов (взрослого и детского невролога, главного генетика), работу медико-генетического центра, лаборатории пренатальной диагностики врожденных и наследственных заболеваний НИИАГ им. Д. О. Отта, медицинских университетов города. Научные и клинические традиции изучения наследственных нервно-мышечных заболеваний в России (крупных научных центрах Москвы и С.Петербурга) восходят к концу XIX – началу XX века.
Таким образом, создаваемая сегодня в С.Петербурге система помощи пациентам с нервно-мышечными заболеваниями является продолжением и творческим развитием существующих решений, традиций на новом уровне научных знаний, доказательной медицины, а так же использования самого передового опыта накопленного нашими коллегами в странах Европы. Так, например, при поддержке Комитета по здравоохранению С.Петербурга и главных специалистов города на базе ГУЗ ГМПБ№2 (главный врач Фигурин И.С.) в 2009 году было открыто неврологическое отделение для пациентов с приобретенными и наследственными заболеваниями нервно-мышечной системы – на 30 коек. Принято решение о создании секции нервно-мышечных заболеваний внутри Ассоциации неврологов С.Петербурга, которая объединит специалистов неврологов, генетиков, электрофизиологов и др., кто работает с пациентами, страдающими наследственными нервно-мышечными заболеваниями.
– Во вновь открытое отделение при Городской больнице №2 большая очередь пациентов?
– Отделение неврологии для пациентов с приобретенными и наследственными заболеваниями нервно-мышечной системы работает по программе ОМС. В отделении преимущественно находятся на лечении пациенты из Петербурга, однако к нам поступали пациенты из Ленинградской области и других регионов Росси и ближнего зарубежья. Потребность в оказании высокоспециализированной помощи для данной категории пациентов очень высокая, поэтому специалистам отделения приходится работать очень много. К сожалению, лист ожидания для плановой госпитализации очень большой и составляет от трех до четырех месяцев. Необходимо отметить, что помимо пациентов с наследственными заболеваниями в отделении оказывается помощь пациентам с тяжелыми приобретенными заболеваниями, такими как миастения, синдром Гийена-Барре, острая порфирия, боковой амиотрофический склероз, полимиозит, и многими другими. Нередко пациенты с этими заболеваниями нуждаются в экстренной или неотложной помощи. Пока остаются проблемы взаимодействия специалистов разного профиля – кардиологов, пульмонологов, реанимиатологов, реабилитологов, хирургов и других – при оказании помощи данной категории пациентов. То есть пока не эффективно работает принцип междисциплинарного взаимодействия. Остаются серьезные проблемы амбулаторной помощи, реабилитации, диспансеризации, а также проблемы в работе комиссий по определению степени утраты трудоспособности (ВТЭК). Все это говорит о необходимости создания системы оказания помощи пациентам с нервно-мышечными заболеваниями в России в целом и в Петербурге в частности.
– Какова основная задача этого отделения?
– Отделение решает не только задачи, связанные с диагностикой, лечением, но у нас даются рекомендации по реабилитации и профилактике наследственных заболеваний. Сотрудники отделения ведут большую консультативную работу в городе: организуют и проводят совещания и семинары с привлечением экспертов из Европы, Санкт-Петербурга, Москвы по различным аспектам нервно-мышечных заболеваний. Ведут учет этих заболеваний. Фактически отделение является научно-методическим и лечебным центром по изучению НМЗ в Петербурге.
Маргарита Урманчеева:
– Это школа для врачей и пациентов. Мы каждый раз ставим одни и те же задачи, но каждый раз выходим на какой-то новый виток. Особо пристальное внимание мы уделяем самым сложным формам этих заболеваний – например, миопатии Дюшена. То есть, это заболевания, для которых на сегодня нет лечения во всем мире. И тут наши специалисты нацелены и на то, чтобы найти способы лечения, и оказывать поддержку людям с такими нарушениями. Потому, что проблемы и в России, и на Западе одинаковые – только уровень помощи разный. На нашей Школе миологии проходят не только лекции, но и клинические разборы, и мастер-классы для пациентов. Представлять любые исследования надо так, чтобы они были понятны всем: если российского специалиста слушает специалист из Франции или Германии, он должен понимать, о каких методах говорится. И клинические картины всеми читаются одинаково. То ест для российских врачей это интеграция в общемировую науку.
– А западные врачи учатся чему-то у российских?
– Да. Они говорят: «От вас, русских, всегда можно ждать чего-то нового». И, как они считают, в России остались традиции фундаментальных наук, в том числе и медицины. Очень многие идеи пришли на Запад из России, просто там эти идеи получили развитие, а у нас – нет. Но отрадно, что если сравнить 1-ю Школу миологии с 4-й, то сейчас наши специалисты говорят на одном языке с западными, и Россия снова может внести свой вклад в развитие этого направления медицины.
– Хотя миопатия относится к редким заболеваниям, больных весьма много. Как на их жизни сказываются эти пять дней в году, когда проходит Школа миологии?
– Миопатия – действительно, болезнь весьма распространенная, у нее много форм и они возникают у людей в разном возрасте. В ходе нынешней Школы миологии у одного пациента была выявлена ранее не описанная форма заболевания. Но работаем мы в этом направлении не только в эти четыре дня в году – проводим круглые столы, конференций, встречаемся с представителями власти, помогаем пациентам решать вопросы лекарственного обеспечения, диагностики. Возникло предложение создать Совет по правам пациентов при Комитете по здравоохранению, и он уже создается. Врачи получают новую информацию и могут точнее ставить диагнозы. Будут летние школы по миологии для пациентов – группы родителей с больными детьми поедут на отдых, во время которого они будут учиться друг у друга и консультироваться с врачами. Обмен опытом очень важен, и поддержка не ослабевает в течение всего года.
– Школа миологии востребована обычными врачами?
– Чем больше врачи узнают о нервно-мышечных заболеваниях, тем лучше они будут лечить и те же инсульты. И если бы им было не нужны эти знания, их бы здесь не было. А они стоят в дверях, на всех даже сидячих мест не хватает. У молодых врачей огромная заинтересованность – у тех, что собираются заниматься наукой и лечением больных. Но есть кому доверить следующее поколение больных – очень много умных, интересующихся молодых врачей. Надо только их поддерживать, чтобы они остались в профессии, чтобы у них был научный и материальный интерес. Так что хорошо бы, чтобы и государство обратило на них внимание.
– Каковы основные проблемы людей с нервно-мышечными заболеваниями?
– Для них труднее, чем для других инвалидов, организовать доступную среду, потому что их мышцы угасают, проявления этих болезней намного тяжелее, чем у того же ДЦП. И если больные миопатией дети не выпадают из общества, то это, как правило, героизм родителей. Тяжелее и психологически – ведь болезни эти только прогрессируют со временем. Но у тех, что выросли на наших программах, есть закалка. Они активно проводили время, они поступили в институты, даже понимая, что могут их и не закончить. У этих ребят другое качество жизни, они не угнетены настолько, чтобы перестать смеяться. Еще должна развиваться диагностика – нельзя, чтобы центры были только в Москве и в Санкт-Петербурге. Центры нужны – ведь когда у человека с миопатией начинается ухудшение, его забирают в обычную больницу по месту жительства, где обычные врачи могут не особо разбираться в этом вопросе. И для таких случаев нужны специальные центры, куда можно позвонить и проконсультироваться. Или оттуда приедет специалист, или больного транспортируют туда, где есть соответствующее оборудование.
– Где-то еще в России проводятся мероприятия, подобные Школе миологии?
– Пока нет. Но есть планы распространить это мероприятие на другие регионы. Специалисты готовы ехать, если это будет организовано. А организовывать должны помогать местные родительские ассоциации.
– Быстро ли доходят до российских больных современные европейские разработки?
– Не думаю, что быстро. Но вот, например, у французской ассоциации, с которой мы сотрудничаем – AFM – даже есть русскоязычный сайт, на который можно зайти, получить консультацию. Так что информационным ресурсом может воспользоваться любой. Но у нас ведь далеко не все пользуются интернетом, это только кажется, что все в интернете сидят. Чем дальше от Санкт-Петербурга и Москвы, тем меньше информации, в том числе и у врачей. В октябре мы хотим провести конференцию в Нижнем Новгороде – для местных врачей, пациентов, чиновников.
