Любить брата и бороться с медью

Как человек, штурмовавший окрестности Эвереста, преодолевает тюрьму собственного тела

При болезни Вильсона-Коновалова у человека сломан ген, вырабатывающий белок, который отвечает за усвоение меди. Несвязанный металл накапливается в организме, но не сразу, а постепенно, иногда такое нарушение не проявляется десятки лет. Чаще всего его обнаруживают по болезням печени, иногда – по роговице глаз, где образуется «металлическое» кольцо.

Но у Василия Демидова оказалась та редкая форма болезни, когда смертельный металл накапливается в мозжечке и среднем мозге. Болезнь не давала о себе знать сорок лет, а потом развернулась на полную мощность.

Братья-походники

Двое ученых в одной семье рождаются редко, но у Демидовых получилось именно так. Сначала из Моршанска в Москву поехал учиться в МИФИ Дмитрий, семь лет спустя младший Василий штурмовал биофак МГУ.

«У Василия с детства были ограничения по зрению, – рассказывает Дмитрий , – с близорукостью -10 на технические факультеты его бы не взяли. Брат стал энтомологом, бабочки и кузнечики интересовали его с детства».

Состояние Василия похоже на качели – то лучше, то хуже

Позже «изучение жуков» обернулось для младшего брата ежегодными многомесячными экспедициями. Подкаменная Тунгуска, Белое море, Тебердинский биосферный заповедник – тайга, горы, многокилометровые переходы.

Братья полюбили походы с детства: «В школе у нас была станция юных туристов, половину Тамбовской области мы прошли на байдарках и с палатками. Когда уже перебрались в Москву, купили велосипеды. Жили сначала в Митино, тут рядом Красногорские леса, несколько раз в неделю проезжали километров по шестьдесят».

Были и более дальние поездки – Василий пешком прошел трекинговый маршрут в Лангтанге (Непал), происходила эта прогулка на высоте почти 6000 м над уровнем моря.

Страны из детских книжек

До болезни Василия братья часто путешествовали

Детскую мечту о путешествиях, как только стали позволять заработки, братья воплотили в жизнь с лихвой.

«Помню, еще в юности я прочитал книгу Юрия Роста «Эверест 82», – рассказывает Дмитрий. – В те времена везде был официальный казенный язык, и вдруг – живой рассказ о том, как люди готовились к восхождению, что чувствовали, как решали, кто потащит оборудование.

А еще – яркие описания Непала. В восьмидесятые это казалось совершенно невероятным, но я решил, если будет возможность, обязательно там побываю».

То, что в восьмидесятые казалось невероятным, позже стало возможным

Однако много лет спустя в первое путешествие братья отправились не в Непал, а в Перу. «Мы решили, что страна инков, рисунки пустыни Наска, и заброшенные города в джунглях – это тоже интересно. Махнули сразу на другой конец света, и за 19 дней объехали страну – от самых древних городов инков до джунглей Амазонки. Это было воплощением другой нашей книжки – фантастических «Воспоминаний о будущем» Александра Казанцева».

Дальше путешествия стали ежегодными – Монголия, Гватемала, Гондурас, Мексика. Пустыни, горы и пирамиды.

«Представляете, – переносится мыслями в воспоминания Дмитрий Александрович, – если 10 дней ехать по пустыне Гоби, каждый день она будет разная! А сами монголы различают сорок видов Гоби».

Несколько миллиграммов меди

У Василия Демидова оказалась редчайшая форма болезни, когда смертельный металл накапливается в мозжечке и среднем мозге

Когда три с половиной года назад Василий начал при ходьбе терять равновесие, поначалу даже не обратил на это особого внимания. Он тогда еще съездил на Филиппины, жаловался брату: «Странно, в первый раз в жизни укачало на горном серпантине, прям измучился». Потом стал на эскалаторах в метро держаться за поручень, изменилась походка.

«Помню, мы вместе поехали к маме в Моршанск, и вдруг я понимаю, что Вася почему-то очень худой и идет на полусогнутых, но так быстро, что я бегу за ним и не могу угнаться», – вспоминает Дмитрий.

Руководство научной фирмы отправило сотрудника к врачам, те ставили то болезнь Паркинсона, то рассеянный энцефаломиелит. Прописали лекарства, но лучше не становилось.

«Поехали к маме в Моршанск, и вдруг я понимаю, что Вася почему-то очень худой» – вспоминает Дмитрий

«Были майские праздники, я уехал, и только позже узнал, что, однажды по дороге домой Василий упал, почему-то не смог сам подняться, так что добрые прохожие с трудом довели его до квартиры», – рассказывает Дмитрий.

Ухудшение произошло буквально за три недели, и здесь случилось невероятное. Медицинский центр, где работает Василий, занимается изучением очень специальной научной темы – количеством микроэлементов в организме человека при разных болезнях. Сотрудники центра сами взяли у Василия анализы, и ясно увидели, что в его крови нарушен обмен меди. Такую картину могло давать только одно редкое заболевание – болезнь Вильсона-Коновалова.

Научный тандем братьев продолжает работать

Советский фантаст Иван Ефремов в свое время называл красоту, человеческое сознание и человеческое здоровье «лезвием бритвы». Много параметров должны совпасть, чтобы составилось тело, которое художники назовут эталоном. Повышенное или пониженное лишь на тысячные грамма содержание гормона или химического элемента способно отправить человека в кому или сделать инвалидом.

У Василия Демидова оказалась редкая форма болезни, когда медь накапливается в мозжечке и среднем мозге.

Когда диагноз – только половина дела

В течение следующего года, хотя диагноз уже был, и Василию Демидову начали подбирать лекарства, здоровье его стремительно ухудшалось. Почти не слушались руки, пропала речь.

В последние месяцы Василий стал медленно ходить по квартире, но руки по-прежнему плохо работают

«Самое страшное, что при всех этих нарушениях брат все время оставался собой – он все понимает, помнит, просто не владеет своим телом. В какой-то момент он только сидел на коляске, опустив подбородок к груди, – рассказывает Дмитрий. – Мне пришлось к нему переехать, потом приехала мама. Даже накормить его в то время было очень тяжело, 2 часа сидишь и засовываешь пюре. Даешь воду – он глотает и поперхивается. Несколько раз нам тогда казалось, что брат плачет».

Особая сложность в том, что при неврологической форме болезни недостаточно просто подобрать лекарства и диету так, чтобы медь выходила из организма.

Несмотря на то, что за Василием есть уход сиделки, Дмитрий всегда рядом

Отрываясь от тканей мозга, молекулы металла повреждают нейронные связи, получается эффект, чем-то похожий на череду микроинсультов. Терапия при этом продвигается рывками – только логопед наработал с пациентом какие-то навыки, и опять травма; только человек научился немного владеть своим телом – учись снова.

При печеночной форме пациенты с болезнью Вильсона-Коновалова иногда совершенно восстанавливаются за несколько месяцев. Как это будет при неврологии, точно не может сказать никто.

«Я облазил все тематические сайты и форумы, – говорит Дмитрий, – пациентов с неврологической формой болезни в России не нашел совсем».

Сейчас состояние Василия напоминает качели. «Бывают периоды, когда брат шутит с сиделками. Потом смотришь – опять молчит и вялый.

Все верят в выздоровление Василия

Был момент, когда я его, как маленького, ставил, и учил держать равновесие. Бывало, мы до пяти минут стояли. Мелкие подрагивания брат мог перебороть, находил баланс, а вот выставить ногу в сторону быстро у него не получалось – он падал на спину, я его ловил, и мы все начинали заново».

В последние месяцы Василий стал снова медленно ходить по квартире, держась за стены, к сожалению, плохо работают руки. Его напряженные мышцы – та проблема, с которой постоянно работают врачи. Он научился управляться с компьютерной мышью и с пультом от телевизора, иногда смотрит новости или выбирает что-то в интернете».

Однако самое главное, что все эти годы научный тандем братьев продолжает работать. Теперь базу данных, которую они когда-то начинали делать вместе, ведет Дмитрий, а Василий его консультирует. Коллеги по работе под Новый год приезжали, рассказывали, сколько проблем без своего сотрудника они не могут решить. Все верят, что Василий Александрович непременно вернется к работе и жизни. Вопрос – когда.

Каждый день мы публикуем новые просьбы о помощи — кому-то буквально нечего есть, кому-то нужна операция или реабилитация. Без вашей помощи им не справится! Просим вас не пройти мимо!

Мы просим подписаться на небольшой, но регулярный платеж в пользу нашего сайта. Милосердие.ru работает благодаря добровольным пожертвованиям наших читателей. На командировки, съемки, зарплаты редакторов, журналистов и техническую поддержку сайта нужны средства.