Любить брата и бороться с медью

При болезни Вильсона-Коновалова у человека сломан ген, вырабатывающий белок, который отвечает за усвоение меди. Несвязанный металл накапливается в организме, но не сразу, а постепенно, иногда такое нарушение не проявляется десятки лет. Чаще всего его обнаруживают по болезням печени, иногда – по роговице глаз, где образуется «металлическое» кольцо.

Но у Василия Демидова оказалась та редкая форма болезни, когда смертельный металл накапливается в мозжечке и среднем мозге. Болезнь не давала о себе знать сорок лет, а потом развернулась на полную мощность.

Братья-походники

Двое ученых в одной семье рождаются редко, но у Демидовых получилось именно так. Сначала из Моршанска в Москву поехал учиться в МИФИ Дмитрий, семь лет спустя младший Василий штурмовал биофак МГУ.

«У Василия с детства были ограничения по зрению, – рассказывает Дмитрий , – с близорукостью -10 на технические факультеты его бы не взяли. Брат стал энтомологом, бабочки и кузнечики интересовали его с детства».

Позже «изучение жуков» обернулось для младшего брата ежегодными многомесячными экспедициями. Подкаменная Тунгуска, Белое море, Тебердинский биосферный заповедник – тайга, горы, многокилометровые переходы.

Братья полюбили походы с детства: «В школе у нас была станция юных туристов, половину Тамбовской области мы прошли на байдарках и с палатками. Когда уже перебрались в Москву, купили велосипеды. Жили сначала в Митино, тут рядом Красногорские леса, несколько раз в неделю проезжали километров по шестьдесят».

Были и более дальние поездки – Василий пешком прошел трекинговый маршрут в Лангтанге (Непал), происходила эта прогулка на высоте почти 6000 м над уровнем моря.

Страны из детских книжек

Детскую мечту о путешествиях, как только стали позволять заработки, братья воплотили в жизнь с лихвой.

«Помню, еще в юности я прочитал книгу Юрия Роста «Эверест 82», – рассказывает Дмитрий. – В те времена везде был официальный казенный язык, и вдруг – живой рассказ о том, как люди готовились к восхождению, что чувствовали, как решали, кто потащит оборудование.

А еще – яркие описания Непала. В восьмидесятые это казалось совершенно невероятным, но я решил, если будет возможность, обязательно там побываю».

Однако много лет спустя в первое путешествие братья отправились не в Непал, а в Перу. «Мы решили, что страна инков, рисунки пустыни Наска, и заброшенные города в джунглях – это тоже интересно. Махнули сразу на другой конец света, и за 19 дней объехали страну – от самых древних городов инков до джунглей Амазонки. Это было воплощением другой нашей книжки – фантастических «Воспоминаний о будущем» Александра Казанцева».

Дальше путешествия стали ежегодными – Монголия, Гватемала, Гондурас, Мексика. Пустыни, горы и пирамиды.

«Представляете, – переносится мыслями в воспоминания Дмитрий Александрович, – если 10 дней ехать по пустыне Гоби, каждый день она будет разная! А сами монголы различают сорок видов Гоби».

Несколько миллиграммов меди

Когда три с половиной года назад Василий начал при ходьбе терять равновесие, поначалу даже не обратил на это особого внимания. Он тогда еще съездил на Филиппины, жаловался брату: «Странно, в первый раз в жизни укачало на горном серпантине, прям измучился». Потом стал на эскалаторах в метро держаться за поручень, изменилась походка.

«Помню, мы вместе поехали к маме в Моршанск, и вдруг я понимаю, что Вася почему-то очень худой и идет на полусогнутых, но так быстро, что я бегу за ним и не могу угнаться», – вспоминает Дмитрий.

Руководство научной фирмы отправило сотрудника к врачам, те ставили то болезнь Паркинсона, то рассеянный энцефаломиелит. Прописали лекарства, но лучше не становилось.

«Были майские праздники, я уехал, и только позже узнал, что, однажды по дороге домой Василий упал, почему-то не смог сам подняться, так что добрые прохожие с трудом довели его до квартиры», – рассказывает Дмитрий.

Ухудшение произошло буквально за три недели, и здесь случилось невероятное. Медицинский центр, где работает Василий, занимается изучением очень специальной научной темы – количеством микроэлементов в организме человека при разных болезнях. Сотрудники центра сами взяли у Василия анализы, и ясно увидели, что в его крови нарушен обмен меди. Такую картину могло давать только одно редкое заболевание – болезнь Вильсона-Коновалова.

Советский фантаст Иван Ефремов в свое время называл красоту, человеческое сознание и человеческое здоровье «лезвием бритвы». Много параметров должны совпасть, чтобы составилось тело, которое художники назовут эталоном. Повышенное или пониженное лишь на тысячные грамма содержание гормона или химического элемента способно отправить человека в кому или сделать инвалидом.

У Василия Демидова оказалась редкая форма болезни, когда медь накапливается в мозжечке и среднем мозге.

Когда диагноз – только половина дела

В течение следующего года, хотя диагноз уже был, и Василию Демидову начали подбирать лекарства, здоровье его стремительно ухудшалось. Почти не слушались руки, пропала речь.

«Самое страшное, что при всех этих нарушениях брат все время оставался собой – он все понимает, помнит, просто не владеет своим телом. В какой-то момент он только сидел на коляске, опустив подбородок к груди, – рассказывает Дмитрий. – Мне пришлось к нему переехать, потом приехала мама. Даже накормить его в то время было очень тяжело, 2 часа сидишь и засовываешь пюре. Даешь воду – он глотает и поперхивается. Несколько раз нам тогда казалось, что брат плачет».

Особая сложность в том, что при неврологической форме болезни недостаточно просто подобрать лекарства и диету так, чтобы медь выходила из организма.

Отрываясь от тканей мозга, молекулы металла повреждают нейронные связи, получается эффект, чем-то похожий на череду микроинсультов. Терапия при этом продвигается рывками – только логопед наработал с пациентом какие-то навыки, и опять травма; только человек научился немного владеть своим телом – учись снова.

При печеночной форме пациенты с болезнью Вильсона-Коновалова иногда совершенно восстанавливаются за несколько месяцев. Как это будет при неврологии, точно не может сказать никто.

«Я облазил все тематические сайты и форумы, – говорит Дмитрий, – пациентов с неврологической формой болезни в России не нашел совсем».

Сейчас состояние Василия напоминает качели. «Бывают периоды, когда брат шутит с сиделками. Потом смотришь – опять молчит и вялый.

Был момент, когда я его, как маленького, ставил, и учил держать равновесие. Бывало, мы до пяти минут стояли. Мелкие подрагивания брат мог перебороть, находил баланс, а вот выставить ногу в сторону быстро у него не получалось – он падал на спину, я его ловил, и мы все начинали заново».

В последние месяцы Василий стал снова медленно ходить по квартире, держась за стены, к сожалению, плохо работают руки. Его напряженные мышцы – та проблема, с которой постоянно работают врачи. Он научился управляться с компьютерной мышью и с пультом от телевизора, иногда смотрит новости или выбирает что-то в интернете».

Однако самое главное, что все эти годы научный тандем братьев продолжает работать. Теперь базу данных, которую они когда-то начинали делать вместе, ведет Дмитрий, а Василий его консультирует. Коллеги по работе под Новый год приезжали, рассказывали, сколько проблем без своего сотрудника они не могут решить. Все верят, что Василий Александрович непременно вернется к работе и жизни. Вопрос – когда.