Православная служба помощи "Милосердие"
Марфо-Мариинская обитель милосердия

Служба помощи больным БАС

БАС - одна из самых загадочных и страшных болезней современности. Причина возникновения болезни до сих пор неизвестна
Жестокая болезнь
Концепция тотального контроля над собственной жизнью крайне популярна в современном мире. Отовсюду звучат призывы-лозунги в стиле «построй свою реальность». А мудрость предков, нашедшая отражение во фразах «как будет, так и будет» или «на все воля Божья», все чаще трактуется как инфантилизм. Наверное, именно поэтому тем, кто слышит о БАС впервые, непросто уместить «жестокость» этой болезни в своей голове.

БАС – это постепенный (но стремительный) паралич всех двигательных нейронов. У людей с этим диагнозом парализует руки, ноги, шею, нарушается речь, начинаются проблемы с глотанием, а потом и с дыханием. У некоторых болезнь начинается с того, что вдруг начинает подворачиваться нога, или внезапно повисает плетью рука. Кому-то неожиданно становится трудно глотать. С какой части тела БАС начнет свой необратимый ход, предугадать невозможно: все очень индивидуально. И к сожалению, боковой амиотрофический склероз нельзя вылечить или остановить. Эту болезнь можно только облегчить. И сделать это должны близкие и небезучастные, потому что больные БАС полностью теряют контроль над собственным телом.

Несколько месяцев я жила с этой мыслью и не знала, что с ней делать. Я понимала, что если что-то случится сейчас, если приедет скорая, то я должна решить, жить человеку или умереть

Наталья Семина
Один из главных инициаторов создания Службы помощи больным БАС. Отчим Натальи умер от БАС
В 2014 году мир узнал о БАС благодаря флешмобу Ice bucket challenge. Акция проходила таким образом: по эстафете передавался призыв облиться холодной водой и перечислить деньги на борьбу с болезнью. Проект обратил на себя внимание во многом благодаря участию в нем Джорджа Буша, Билла Гейтса, Марка Цукерберга и многих других известных людей.

В России же незадолго до запуска акции (весной 2014 года) группа неравнодушных молодых режиссеров и музыкантов снимали трогательный видеоролик, посвященный больным БАС. В нем появляются и сами больные и те, кто их поддерживают: близкие и сотрудники Службы помощи больным БАС. Идея видеопроекта принадлежала волонтеру православной службы «Милосердие» Наталье Семиной, а реализация – ученикам режиссера-документалиста Марины Разбежкиной.


Клип в поддержку больных БАС, снятый выпускниками школы М. Разбежкиной
Сейчас уже можно сказать, что это видео не просто рассказ о силе духа больных БАС, о том, что с этой болезнью можно и нужно жить достойно, но и в память о Маше Гостинцевой, Сергее Борисенко, Андрее Демидове и Павле Андрееве.


Истории тех, кто снимался в ролике

Павел Андреев

Паша умер 28 августа 2014 года.
В 2011 году Павел первый раз заметил, что с ним что-то не так: он вдруг не смог взять в левую руку ключи: пальцы повисли обездвиженными. Полтора года мужчине ставили диагноз, и за это время болезнь уже изрядно прогрессировала.

Все время, пока Павел еще мог говорить и двигаться, он посвятил распространению информации о своей болезни и создал группу больных БАС в интернете. Когда говорить уже было невозможно, мужчина придумал использовать лазерные очки для общения: световая указка на переносице позволяла ему указывать на буквы, висящие на стене, и таким образом общаться с женой Элиной и сыном Юрой.

Эти очки Павел рекомендовал использовать больным БАС, и его семье даже удалось этому поспособствовать: Пашина сестра договорилась с поставщиками отдавать больным склерозом списанный товар.


Сергей Борисенко

Сергей умер через несколько месяцев после съемок клипа
Сергей вместе с женой Ларисой приехал в Москву в начала 2000-х с Украины. Почти десять лет в России Лариса ухаживала за пожилой женщиной. Когда в 2012-м году Сергею был поставлен диагноз БАС, родственники пенсионерки разрешили супружеской паре поселиться в доме вместе с их бабушкой. Так Лариса стала ухаживать одновременно за старушкой, и за мужем.

БАС прогрессировал очень быстро: за полгода Сергей оказался в инвалидном кресле. Они с женой стали одними из первых, кто пришел на клинические встречи, организованные Службой помощи больных БАС. На лекциях присутствовал отец Антоний, с которым поначалу Сергей отказывался даже разговаривать, а в конце жизни стал очень близок: батюшка часто приходил в гости к Сергею и его жене.

После смерти Сергея в 2014 году Лариса стала волонтером Службы помощи больным БАС: в Марфо-Мариинской обители она сейчас проводит консультации для родственников пациентов, а также делится опытом на ежемесячных клинических встречах, организованных активистами проекта.


Андрей Демидов

Андрей умер через две недели после съемок клипа
Андрей – один из тех, кому диагноз БАС был поставлен далеко не сразу: почти год врачи лечили молодого мужчину от спинномозговой грыжи, и даже сделали ему операцию, которая ему была не нужна.

После хирургического вмешательства состояние мужчины резко ухудшилось, он уже не мог сам подняться с постели. Первое время за ним ухаживала старая мама, но когда у Андрея начали отказывать легочные мышцы и он оказался на аппарате ИВЛ, его забрала к себе бывшая жена, одна воспитывающая двоих маленьких девочек.

Андрей умер через две недели после съемок клипа

Маша Гостинцева

Маша умерла в 33 года. Девять лет своей жизни она сопротивлялась БАС. До последнего дня всегда улыбающуюся и настроенную на позитив Марию поддерживали ее родители, сиделка, муж и трое дочерей. К сожалению, болезнь, диагностированная после рождения второй дочери, начала набирать обороты в тот момент, когда на свет только-только появилась младшая девочка. Уход за ней полностью взяли на себя Машины родители.
Маша умерла в начале осени 2015 года
Маша была одной из первых в России пациентов БАС, кто опробовал на себе технологию управления компьютером при помощи глаз. Специальный аппарат стал доступен семье благодаря русскому программисту, который перевел программный интерфейс на русский язык и адаптировал под запросы конкретного пациента.

Маша набирала с помощью программы огромные тексты благодарности, вела блоги в соцсетях и никогда не жаловалось на свое положение, которое последние годы было абсолютно статичным: Мария была полностью обездвижена, не могла говорить и питалась через гастростому последние долгие месяцы. Словами она уже не могла это выразить, но в соцсетях она постоянно благодарила Бога за жизнь.

Виктория Петрова

Вика жива и с весны 2015 года является президентом фонда «Живи сейчас», созданного в помощь людям с БАС и другими нейромышечными заболеваниями. На Youtube можно посмотреть видеоинтервью, записанное год назад с Викой Петровой в рамках видеопроекта «Милосердия». На нем эта энергичная и заводная женщина, сама еще водит машину, поет, и много, хоть и растягивая слова (так проявляется болезнь на начальном этапе), рассказывает о своей насыщенной жизни.
Вика является президентом Фонда «Живи сейчас»
Многие фразы Вики хочется запомнить и цитировать: «С болезнью трудно смириться, но я точно знаю, что с ней можно жить», – говорит она журналистам. Или вот еще: «К рождению человек привыкает как к необходимости, почему же к смерти другое отношение?».

Самой ей поставили диагноз в 2012 году, и как сейчас вспоминает Вика, она очень благодарна врачу за то, что он не стал скрывать от нее страшную болезнь, и сказал все, как есть. Дав Вике тем самым время принять болезнь, рассказать о ней дочери и подготовиться к прогрессированию БАС.

Татьяна Мачнева

Таня борется с БАС уже пять лет. Последняя фотография, самостоятельно опубликованная Таней на странице в Facebook, датирована 4 июня 2015 года. На ней 45-летняя женщина улыбается, сидя в инвалидном кресле с аппаратом НИВЛ, подведенным к носовой полости. Сейчас Татьяна Мачнева уже полностью обездвижена. Когда болезнь только начала прогрессировать, семья отправилась в длинное путешествие по России, Белоруссии и Украине. Татьяна часто вспоминает эту поездку как одну из самых ярких в жизни.
Таня жива, недавно она стала бабушкой
В 2014-м Таня, несмотря на ухудшающееся самочувствие, приняла участие во флешмобе IceBucketChallenge в поддержку больных БАС. Как ей на голову выливают ведро ледяной воды можно посмотреть на Youtube.

Последние годы Таня никогда не бывает одна: ее муж Андрей уволился с работы и проводит все время с женой. По хозяйству также помогает 16-летний сын, а в гости часто приезжает дочка с малышом: Таня недавно стала бабушкой!
Боковой амиотрофический склероз (БАС) – заболевание, при котором медленно отмирают мотонейроны в головном и спинном мозге человека. БАС относится к Болезни двигательных нейронов (БДН) и также известен как болезнь Шарко (именно французский невропатологЖан Мартен Шарко впервые описал эту болезнь в 1869 году). У больных БАС перестают работать мышцы, которые сокращаются в произвольном, а не автоматическом режиме. То есть руки, ноги, шея, а также глотательные и дыхательные мышцы. БАС не влияет на умственные способности человека.

Причина появления болезни: ученым известно, что у больных БАС мутированы некоторые гены (в частности, ген СОД1). Могут ли повлиять на развитие болезни какие-либо внешние факторы, пока не доказано.

Что происходит в России с помощью больным БАС
В России нет государственной программы, призванной помочь больным БАС. Для таких пациентов не организованы респираторные центры или службы помощи на дому. Попасть в хоспис больному БАС также практически невозможно: соответствующие учреждения на сегодняшний день могут (и в плане достойной помощи, и по части оборудования) поддерживать только раковых больных.

В 2011 году волонтер православной службы «Милосердие» Наталья Семина, в семье которой близкий человек умер от БАС, и врач-невролог НЦН РАМН Лев Брылев при поддержке «Милосердия» и Марфо-Мариинской обители инициировали создание Проекта помощи людям с БАС.

Мы начали им рассказывать про БАС, а когда начинаешь рассказывать про БАС, это всегда производит очень сильное впечатление, это никого не оставляет равнодушным. Мы поговорили тогда и сестра Екатерина нам сказала: «Что же делать? Надо что-то делать, надо как-то помогать. Как же так? Люди умирают просто от того, что они задыхаются. Так не должно быть! Давайте что-нибудь делать».

Наталья Семина
Один из главных инициаторов создания Службы помощи больным БАС
Наталья Семина: о том, как создавалась Служба помощи больным БАС
За четыре года служба помогла сотням больных в Москве, вошла в Международный альянс БАС, стала консультировать пациентов в регионах, ежемесячно проводить клинические встречи для больных и их родственников по вопросам, связанным с ходом болезни и возможностью помочь страдающим от БАС.

В 2015 году был также открыт Фонд помощи больным БАС «Живи сейчас», ориентированный на сбор средств для поддержки пациентов с боковым амиотрофическим склерозом.


Ранние симптомы БАС:
подергивания конечностей, «подворачивание» ног, слабость в конечностях. БАС может начаться с любой группы мышц, но в течение времени становится симметричным. То есть вслед за правой рукой рано или поздно отказывает и левая.

Кто болеет: БАС в 90% ситуаций классифицируют как негенетическое заболевание, однако зафиксированы редкие случаи передачи болезни по наследству. Примерно две трети больных – мужчины. Как правило, болезнь проявляется у людей старше 40 лет.

Сколько человек болеют: согласно последним исследованиям, на 100 тысяч человек приходится от 1 до 3 больных БАС.

Как помочь больным БАС
Американский психолог Келли Макгонигал в одной из своих публичных лекций упоминает об американском научном исследовании, объясняющем адаптивную сущность стресса. Ученым удалось доказать, что сознательный подход к переживаниям может уменьшить интенсивность этих переживаний. Вероятно, это действительно так, и потому пациентам важно готовиться ко всему, что будет происходить с ними по мере развития болезни.

Здесь включается процесс запрограммированной клеточной гибели, который есть у всех клеток человека, в том числе для защиты от рака. Но в данном случае он включается патологически, т.е. здоровая клетка запускает процесс собственной гибели и погибает. Причина этого явления до конца неизвестна

Вадим Паршиков
Врач-невролог Службы помощи больным БАС
Основные сведения про БАС. Какую помощь могут оказать врачи.
Врачи-неврологи подчеркивают: как только люди узнают, что у них или их близких БАС, им автоматически становится необходимо ответить на вопрос, какой уход больного из жизни будет предпочтителен. Как было сказано выше, помимо рук и ног, у больных БАС на поздних стадиях развития болезни начинают отказывать дыхательные мышцы. Смерть от удушья – пожалуй, одна из самых жутких, которую только можно себе представить.

Помочь избежать мучительного ухода могут аппараты НПВЛ (неинвазивной периодической вентиляции легких) или ИВЛ (искусственной вентиляции легких). В первом случае речь идет о маске, от которой идет шланг к аппарату, качающему кислород. Во втором – об интубации. Разница очевидна: с маской можно говорить, но НПВЛ не может взять на себя функцию дыхания полностью. Аппарат ИВЛ – наоборот, может, но на нем человек не сможет говорить и будет подключен к нему до своей последней минуты, а значит, будет без слов и движения лежать несколько месяцев, а возможно даже и лет.

Несколько практических советов для родственников больных БАС

Мобилизовать все ресурсы

Главное – мобилизовать ресурсы всей семьи: как материальные, так и моральные. Нужно понимать, что государство вам вряд ли поможет, а значит, в финансовом плане поддержание достойной жизни больного БАС ляжет на плечи близких. Самое дорогое – оплата услуг сиделки и покупка аппарата ИВЛ (он стоит порядка 200 тысяч рублей).

Заранее договориться о распределении нагрузки

Также нужно держать в голове, что с каждым месяцем, а то и неделей, состояние больного БАС будет стремительно ухудшаться, а значит, один член семьи не сможет постоянно поддерживать пациента. Нужно заранее договориться о дежурствах и распределении нагрузки.

Удобно организовать пространство

Очень важно правильно организовать пространство в доме, чтобы больному было проще столько, сколько возможно, обслуживать себя самостоятельно.

Начать поиски врачей

Необходимо найти врачей: как минимум – пульмонолога (у больных БАС часто бывают пневмании) и терапевта. Как задача максимум – физиотерапевта и эрготерапевта. А также врача, который настроит дыхательный аппарат, если будет принято решение прибегнуть к ИВЛ или НПВЛ.

Определиться с медикаментами

Нужно разобраться с медикаментозной поддержкой: больным БАС хорошо помогает купировать отдышку препарат Лоразепам. Однако его выписывают только по номерным рецептам, а значит, необходимо найти врача, который сможет подготовить такой лист.

Определиться с гастростомой

Необходимо решить вопрос с питанием: будет ли накладываться гастростома (трубка в животе нужна будет для кормления пациента, когда у него откажут глотательные мышцы), и если да, то когда. Иногда бывает, что решение об операции принимается слишком поздно, когда больной уже не в состоянии проглотить эндоскоп. Врачи рекомендуют делать гастростому заранее: ею необязательно пользоваться пока человек может глотать сам.

Решить вопрос с документами

Ну и конечно, главное, обсудить все решения заранее, чтобы не получилось так, что в критические моменты начнется паника, и никто не будет знать, что делать. В частности, подумайте заранее о завещании и всех важных документах.
Время течение болезни: от двух до пяти лет с момента проявления первых симптомов. Хотя есть и исключения: Стивен Хокинг болеет более 50 лет; Маша Гостинцева болела 9 лет; Татьяна Добрышина болеет более 15 лет.

Можно ли выздороветь: медицине известны всего несколько случаев стабилизации и незначительного улучшения состояния больных БАС. Также доказано, что на ранних стадиях болезни иногда возможно восстановление работы мышц за счет соседних мотонейронов. Однако это нередко лишь оттягивает момент их полной атрофии.

Чем помочь больным: обеспечить достойное качество жизни, несмотря на прогрессирование болезни.

Служба помощи больным БАС
Служба помощи больным БАС активно развивается, и в планах членов команды – модернизация принципов работы. Дело в том, что на сегодняшний день силами 40 сотрудников и волонтеров проекта обслуживаются 100 больных в Москве и курируются 200 пациентов в регионах. Служба поддерживает нуждающихся в вопросе поиска средств на лечение и уход, сотрудники проекта проводят очные консультации раз в месяц для больных и их близких, на которые приглашают специалистов-неврологов, психологов, терапевтов. Помимо этого проект помощи предлагает заочные консультации неврологов, помощь специалистов по настройке аппаратов НПВЛ (неинвазивной периодической вентиляции легких), поддержку психолога или священника.

Некоторые компании, производящие лечебное питание, сотрудничают с Проектом помощи и передают специальную еду для больных БАС, которую волонтеры раздают нуждающимся.

Служба помощи больным БАС также дает во временное пользование на безвозмездной основе аппараты ИВЛ и НПВЛ, проводит семинары по уходу за больными, помогает в оформлении документов на инвалидность и в получении нуждающимися лекарств по рецепту.

С весны 2015 года в проект активно внедряются стандарты помощи Международного альянса БАС, в который теперь входит российская организация. В скором времени в службе появится координатор, отвечающий только за общение с семьями (сейчас каждый активист проекта решает множество других проблем параллельно), также будет сделан акцент на консультирование врачей, лечащих БАС в регионах.

Напомним, что по данным за 2015-й год в Москве проживают более 500 больных БАС, а всего по России этот диагноз поставлен более чем 10 тысячам человек.

Контакты Службы помощи больным БАС:
Координаторы проекта: Андрей Прокофьев и Елена Тимощук,
e-mail: mndfund@gmail.com, +7 (903) 625-54-52
Сайт поддержки людей с БАС/БДН и их близких: www.mndfund.ru
Горячая линия помощи больным БАС/БДН: 8 (495) 542-00-00 ежедневно c 08.00 до 22.00 по московскому времени
Запись на прием в поликлиническое отделение НЦН РАМН:
8 (495) 490-21-09

© 2015 All Rights Reserved
Владимир Ломов, Дарья Манина,
фото: Татьяна Перец
19.10.2015
Facebook | ВКонтакте
Материал подготовлен на средства гранта
"Православная инициатива 2014-2015"

Made on
Tilda